Agenesia Pericárdica Completa. Presentación de un caso y revisión de la literatura
- netmd
- 12 de enero de 2022
- Cardiología
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RESUMEN
Paciente masculino de 18 años, quien es valorado en el Servicio de Cardiología del Hospital Víctor Manuel Sanabria Martínez referido del primer nivel de atención por cuadro crónico de dolor torácico atípico acompañado de pectus excavatum y desplazamiento izquierdo del latido de punta a la exploración física. La radiografía de tórax posteroanterior evidencia una cardiomegalia moderada con levocardia máxima. El ecocardiograma transtorácico con función sistólica biventricular conservada, dilatación moderada del ventrículo derecho, sin signos de hipertensión pulmonar e imagen cardiaca de “corazón en lágrima”. Angiotomografía computarizada de tórax con contraste que documenta malformación de la caja torácica con hundimiento de la región esternal, en relación con pectus excavatum. Corazón aumentado de tamaño en relación con cardiomegalia grado I y desplazamiento hacia el hemitórax izquierdo. No se observa pericardio en ninguna región. Aurícula derecha levemente dilatada con un ventrículo derecho con diámetro aumentado en su porción media y deformidad de su tracto de salida debido a la forma de la caja torácica, de tal manera que se corrobora el diagnóstico de una agenesia pericárdica completa.
Presentación del caso
Paciente masculino de 18 años vecino de El Roble de Puntarenas, quien es referido al Servicio de Cardiología del Hospital Víctor Manuel Sanabria Martínez por cuadro de dolor torácico a nivel retroesternal izquierdo de carácter punzante y de más de un año de evolución. Con una intensidad moderada-severa y una duración variable (en ocasiones pocos minutos y en otras hasta 20 minutos); este se ha presentado durante el reposo y con la actividad física. En algunas ocasiones se ha acompañado de disnea. El paciente niega la presencia de diaforesis, palpitaciones, mareos, presíncope ni síncope con el episodio.
A la exploración física presenta un aspecto general normal; él está alerta, consciente y orientado en las tres esferas. La presión arterial 110/60 mmHg, frecuencia cardiaca 75 latidos/minuto, frecuencia respiratoria 16 respiraciones/minuto, un peso de 70 kilos y una talla de 1.73 m, temperatura 37° C y una SaO2 de 98 % (aire ambiente); cuello cilíndrico sin adenopatías ni tiroides a la palpación. No presenta ingurgitación yugular a 45 grados; el tórax posee pectus excavatum (figura 1); los ruidos cardiacos son rítmicos; no hay soplos; no hay tercer ni cuarto ruido; no hay ritmo de galope; desplazamiento del latido de punta hacia la línea axilar anterior a nivel del cuarto espacio intercostal izquierdo; campos pulmonares con un murmullo vesicular conservado y sin ruidos agregados; abdomen blando y depresible, además, no es doloroso a la palpación; no hay masas ni megalias y con una peristalsis conservada; pulsos periféricos simétricos y conservados y no edemas podálicos.
El electrocardiograma inicial (figura 2) mostró un ritmo sinusal a 75 latidos/minuto, un bloqueo incompleto de la rama derecha del haz de His con un eje del QRS en +120 grados; el intervalo P-R mide 160 milisegundos. La duración del intervalo QRS es de 110 milisegundos. Además, presenta una inversión asimétrica de la onda T a nivel de las derivaciones precordiales anteriores (V1 a V4). No presenta alteraciones significativas en el segmento ST.
La radiografía de tórax posteroanterior (figura 3) evidencia una silueta cardiaca desplazada a la izquierda, con el borde derecho de la columna vertebral “desnudo”. El arco aórtico es normal, la arteria pulmonar se percibe aumentada y la silueta ventricular presenta una forma elongada muy peculiar. El ecocardiograma Doppler transtorácico basal (figura 4, 5 y 6) revela un desplazamiento a la izquierda de las ventanas acústicas. La alineación entre aurículas y ventrículos estaba alterada con una fuerte angulación debida al desplazamiento de ambos ventrículos hacia la izquierda y hacia atrás. Así mismo, presenta una apariencia de “lágrima” con aurículas alargadas y ventrículos bulbosos con función sistólica biventricular conservada sin trastornos en la contractilidad global ni segmentaria. No hay dilatación de cámaras cardiacas izquierdas. Una dilatación leve del ventrículo derecho de predominio en su eje medio sin dilatación de la aurícula derecha; no hay datos de hipertensión pulmonar.
El diagnóstico presuntivo en este momento fue el de una ausencia congénita total del pericardio izquierdo. Por lo tanto, se solicita una angiotomografía computarizada para confirmarlo.
La angiotomografía computarizada de tórax (figuras 7 y 8) con cortes secuenciales, con contraste confirmó el diagnóstico con hallazgos característicos de este. Por lo que se documentó un tórax óseo sin lesión tumoral, traumática, ni lesión lítica o blástica. De tal manera que existe malformación de la caja torácica con hundimiento de la región esternal (pectus excavatum). Corazón aumentado de tamaño en relación con cardiomegalia grado I, desplazado hacia hemitórax izquierdo. No se observa pericardio en ninguna región. El atrio derecho está levemente dilatado, el ventrículo derecho presenta diámetro aumentado en su porción media y deformidad en su tracto de salida debido a la forma de la caja. El atrio y el ventrículo izquierdo están conservados. La ventana pulmonar muestra los campos pulmonares bien distendidos sin masas, nódulos, infiltrados o derrame pleural.
David Villegas Agüero1
- Médico Especialista en Medicina Interna y Cardiología. Servicio de Cardiología. Hospital Víctor Manuel Sanabria Martínez.
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