Abordaje diagnóstico y terapéutico actual de la dermatitis herpetiforme
- netmd
- 7 de enero de 2020
- Dermatología
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RESUMEN
La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad ampollosa autoinmune crónica, polimorfa, caracterizada por la presencia de pápulas y vesículas, intensamente pruriginosas, que se distribuyen en superficies de extensión de las extremidades y la región sacra. Se considera que es la manifestación cutánea de una enteropatía sensible al gluten de la dieta, y su asociación con la enfermedad celíaca (EC) se ha demostrado ampliamente. Afecta sobre todo a población con ascendencia escandinava, y en mayor proporción a hombres entre la cuarta y quinta décadas de vida. Su patogénesis consiste en una sumatoria de factores genéticos, perfil inmunológico idiosincrático y la exposición a factores ambientales desencadenantes, donde el más importante es el gluten presente sobre todo en el trigo, la cebada y el centeno. Además de las manifestaciones cutáneas, se acompaña de alteraciones subclínicas de la mucosa intestinal, las cuales se traducen en una amplia sintomatología que incluye distensión abdominal, cólicos, dolor, diarrea y/o estreñimiento. Además de la EC, se asocia a hipotiroidismo, diabetes mellitus tipo 1, anemia perniciosa, enfermedad de Addison, vitiligo y alopecia areata. El diagnóstico se establece uniendo datos clínicos con hallazgos de histopatología, serología y de inmunofluorescencia directa (IFD), esta última considerada el estándar de oro para dh. El abordaje terapéutico actual se orienta a la combinación temprana del uso de dapsona como inductor de la remisión de la enfermedad y la dieta libre de gluten (DLG) como terapia de mantenimiento. Asimismo, la dh es una enfermedad que requiere manejo interdisciplinario y seguimiento por las áreas de dermatología y nutrición clínica.
Introducción
La dermatitis herpetiforme (DH) fue descrita inicialmente en 1884 por el dermatólogo Louis Duhring, quien la incluyó junto al pénfigo y el penfigoide en el grupo de enfermedades ampollosas.1 En 1888 Brocq describió un síndrome con lesiones dermatológicas similares, al que llamó “dermatitis polimórfica pruriginosa”, sin embargo, después de examinar lo previamente reportado por Duhring, concluyó que se trataba de la misma patología, ahora llamada enfermedad de Duhring-Brocq, término utilizado como sinónimo de DH.1
La asociación entre la enfermedad celíaca (EC), una enteropatía sensible al gluten, y la DH ha sido descrita por múltiples autores,2 lo cual llevó posteriormente a que la dieta libre de gluten (DLG) sea un componente clave en el tratamiento.3
La DH se describe como una enfermedad ampollar autoinmune crónica, polimorfa, caracterizada por la presencia de pápulas y vesículas, intensamente pruriginosas, que se distribuyen en superficies de extensión de las extremidades y la región sacra.4 La EC es una manifestación gastrointestinal de la misma etiología, caracterizada por atrofia de la mucosa intestinal secundaria a la exposición al gluten de la dieta. Los pacientes con DH rara vez tienen síntomas gastrointestinales, pero generalmente presentan algún grado de atrofia vellosa intestinal, la mayoría subclínica.5
Ambas condiciones son mediadas por autoanticuerpos de tipo inmunoglobulina a (igA). La transglutaminasa tisular (TGT) es el autoantígeno principal en la EC, y la transglutaminasa epidérmica es el autoantígeno más estrechamente ligado a la DH.6
Para el diagnóstico de la DH se cuenta con hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunológicos. La inmunofluorescencia directa de piel no afectada constituye el estándar de oro para establecer el diagnóstico definitivo.4
La dieta libre de gluten (DLG) es la piedra angular del tratamiento. Ésta produce disminución importante de los síntomas gastrointestinales de manera casi inmediata, pero los hallazgos dermatológicos responden lentamente, motivo por el cual se utiliza de forma concomitante la dapsona para disminuir las manifestaciones cutáneas, y los esteroides tópicos para disminuir el prurito característico.7
César Jair Ramos Cavazos,1 Jorge Ocampo Candiani3 y Minerva Gómez Flores2
1 Médico residente de dermatología, Servicio de Dermatología.
2 Jefe de enseñanza de posgrado del Servicio de Dermatología.
3 Jefe del Servicio de Dermatología.
Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González, Universidad Autónoma de Nuevo León (uanl), Monterrey
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