Acantoma de células claras múltiple: revisión bibliográfica a propósito de un caso
- netmd
- 16 de junio de 2022
- Dermatología
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RESUMEN
El acantoma de células claras (acc) en su forma múltiple de presentación es muy infrecuente. Describimos el caso de un paciente chileno con múltiples lesiones de acc, el octavo reportado por autores iberoamericanos en la literatura internacional disponible. Se trata de un varón de 70 años de edad con múltiples pápulas eritematosas, la gran mayoría asintomáticas en ambos muslos y piernas, que se fueron acumulando en los pasados 30 años. El estudio histológico de dos pápulas enteras confirmó el diagnóstico de acc. Con criocirugía se logró una remisión muy aceptable. Una extensa revisión de la literatura internacional a nuestro alcance nos permitió consultar los reportes de 54 casos de acc múltiple y consolidar los hallazgos epidemiológicos, clínicos, histológicos, dermoscópicos y terapéuticos. El diagnóstico de acc múltiple debe sospecharse ante la aparición paulatina a lo largo de años de pápulas rojo-marrones múltiples, especialmente en las extremidades inferiores. Aunque los hallazgos típicos clínicos y dermoscópicos orientan al diagnóstico, éste se debe confirmar con el estudio histológico de una pápula entera.
Descripción del caso
Se trata de un varón de 70 años de edad, sin antecedentes patológicos personales ni familiares de importancia, acudió a consulta porque desde hace 30 años presentaba múltiples lesiones cutáneas rojas persistentes, la gran mayoría asintomáticas (sólo algunas inducían prurito) y bilaterales en muslos y piernas. Estas lesiones aparecieron una tras otra acumulándose a lo largo de los años con un lento crecimiento individual sin que ninguna desapareciera. Algunas sangraban ante traumas menores; en los últimos tres años tres de ellas sangraron repetidamente persistiendo como erosiones costrosas. Nunca presentó síntomas sistémicos asociados. En su ciudad de residencia (Concepción), su afección fue diagnosticada por años como prurigo nodular. Allí le hicieron dos biopsias cutáneas con muestras parciales de sus lesiones (no se extirparon lesiones completas); los informes recibidos señalan, para la primera, una dermatitis espongiótica perivascular psoriasiforme, y para la segunda, una hiperplasia epidérmica con espongiosis, microvesículas y vacuolización basal, una intensa mucinosis de la dermis papilar y reticular, proliferación vascular capilar y un infiltrado perivascular superficial y profundo; la inmunohistoquímica mostró un endotelio cd34+ y hhv-8 negativo, y se sugirió entonces la hipótesis de una acroangiodermatitis. Los exámenes rutinarios hematológicos y bioquímicos de sangre y orina siempre fueron normales o negativos durante esos 30 años. Serologías recientes para infecciones virales (incluida vih) fueron negativas. Los múltiples tratamientos tópicos y medicamentos orales siempre fueron ineficaces.
En nuestra consulta, en el examen cutáneo en piernas y muslos del paciente se observaron unas pápulas rosadas y rojo-parduzcas múltiples (conteo inicial de 51) cuya superficie cupuliforme mostraba un punteado rojo a través de la lupa simple que le daban un aspecto de frutilla, muy bien delimitadas (con piel circundante sana) y de tamaño variable (figuras 1 y 2), la gran mayoría entre 3 y 10 mm de diámetro, aunque algunas alcanzaban los 25 mm. La dermatoscopia mostró vasos puntiformes glomeruloides en patrón reticular (figura 3). Las tres pápulas que habían sangrado mostraban secuelas erosivo-costrosas.
Se extirparon dos pápulas completas para examen histológico. En la epidermis se observó hiperparaqueratosis, hiperplasia psoriasiforme regular y procesos interpapilares anchos anastomosados con adelgazamiento de la zona suprapapilar, además de una lesión intraepidérmica con delimitación neta a la epidermis adyacente, la cual estaba constituida por queratinocitos con citoplasma eosinófilo pálido y núcleos pequeños sin atipias (figura 4). La tinción de pas+ demostró abundante depósito de glicógeno intracelular (figura 5). En la dermis papilar se observaron edema y numerosos vasos vénulo-capilares dilatados (figuras 6 y 7); en la dermis media y baja también había una prominente vascularización y un infiltrado linfohistiocitario perivascular. Para ambas lesiones se concluyó el diagnóstico histológico de acc. Por otra parte, el paciente presentaba una lesión papular rosada en meseta algo translúcida de un año de evolución en el mentón, cerca del labio inferior, su extirpación permitió el diagnóstico histológico de poroma.
Las lesiones fueron tratadas en grupos con nitrógeno líquido en spray (seis sesiones a lo largo de ocho meses); se prefirió tratar las de mayor tamaño. Ello condujo a algunas a una cicatrización completa (incluyendo aquellas tres que habían sangrado recientemente) y a otras a una importante reducción de tamaño y alturas. El paciente presentó buena tolerancia al procedimiento. Nueve años después el paciente no ha presentado recurrencia de las lesiones.
Rubén Guarda Tatin,1 Claudio Andrés Ñanco Meléndez,2 Alex Iván Castro Méndez,3 Antonia Sanz Acuña4 y Paula Hasbún Acuñas2
1 Profesor titular de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad de los Andes, Santiago, Chile
2 Residente de Dermatología, Universidad de los Andes, Santiago, Chile
3 Departamento de Anatomía Patológica, Clínica Alemana / Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile
4 Médico general, Universidad de los Andes, Santiago, Chile
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