Actualidades en el síndrome de Nelson

Resumen

El síndrome de Nelson representa una entidad clínica poco frecuente pero posible en pacientes que cursaron con enfermedad de Cushing y que fueron tratados con adrenalectomía bilateral total. Suele acompañarse de expansión tumoral del corticotropinoma, afección del campo visual por extensión supraselar y cambios en la pigmentación cutánea. Los criterios bioquímicos para su diagnóstico no se encuentran consensuados y su fisiopatología permanece aún en estudio para entender mejor los mecanismos moleculares que le dan origen. Existen diversas opciones terapéuticas que van desde la reintervención del corticotropinoma, uso de fármacos y modalidades de radioterapia. En el presente artículo hacemos una revisión de los puntos actuales respecto al diagnóstico, fisiopatología y manejo del síndrome de Nelson.

INTRODUCCIÓN

El exceso endógeno de glucocorticoides representa un reto diagnóstico1. Las opciones terapéuticas de la enfermedad de Cushing pueden incluir la TBA (adrenalectomía bilateral total) o la adrenólisis farmacológica con la finalidad de controlar el exceso de cortisol y abatir los efectos sistémicos de la hipercortisolemia en pacientes que persisten con actividad bioquímica posterior a la resección transeptoesfenoidal, radiocirugía o en aquellos en quienes pese al tratamiento con ligandos del receptor de somatostatina no se alcanza un control bioquímico adecuado2, en todos ellos el desarrollo del síndrome de Nelson es un escenario posible que debe considerarse. Hoy día no se conocen con precisión los factores predisponentes para el desarrollo del síndrome de Nelson, aunado a la falta de criterios diagnósticos y opciones terapéuticas estandarizadas hacen necesario tener conocimiento actualizado de este síndrome naciente en pacientes que previamente cursaron con enfermedad de Cushing3.

Ricardo A. Ortiz-Reyes, Clínica de Tumores Pituitarios, Pituitam, Ciudad de México, México

Karen P. Velázquez-Ledesma, Clínica de Tumores Pituitarios, Pituitam, Ciudad de México, México

Iván Meneses-Acero, Clínica de Tumores Pituitarios, Pituitam, Ciudad de México, México

José C. Zacate-Rojas, Servicio de Patología, Hospital General de Zona #1, IMSS, La Paz, B.C.S., México

Heylin Montiel-Castillo, Unidad de Base de Cráneo, Hospital México, Caja Costarricense del Seguro Social, La Uruca, San José, Costa Rica

Alejandro Blanco-Soborio, Servicio de Radio-Oncología, Centro de Radiocirugía Robótica, La Uruca, San José, Costa Rica

Alejandro Terrones-Lozano, Clínica de Tumores Pituitarios, Pituitam, Ciudad de México, México

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