Actualización en el diagnóstico y manejo del melanoma desmoplásico

RESUMEN

El melanoma desmoplásico (MD) representa entre el 0,4-4% de todos los melanomas. Se presenta como un tumor constituido predominantemente por melanocitos fusiformes amelanóticos inmersos en un estroma colágeno abundante. Se clasifica en MD puro o mixto, basándose en la proporción de melanoma desmoplásico frente a la del melanoma no desmoplásico presente en el tumor infiltrante. En el MD puro el componente desmoplásico representa más del 90% del melanoma infiltrante mientras que, en el MD combinado o mixto, el componente desmoplásico representa menos del 90%.

El MD es más frecuente en varones (ratio 1,7-2:1); la edad media al diagnóstico oscila entre 66-69 años y suele localizarse en áreas de fotoexposición crónica, a menudo asociado a un lentigo maligno. Su reconocimiento clínico es difícil ya que se presenta como una pápula o placa no pigmentada, indurada y de bordes mal definidos, que recuerda a una cicatriz.

El MD es un tumor con una alta tendencia a la recurrencia local y en el caso del MD puro, una baja tendencia a la diseminación ganglionar. Sin embargo, en las series más contemporáneas, su pronóstico global parece ser similar al de melanomas no desmoplásicos (MND) del mismo grosor. Su abordaje clínico posee algunos matices diferenciales, en comparación al resto de melanomas, que se revisan en el presente trabajo.

Introducción

El melanoma desmoplásico (MD) es una variante infrecuente de melanoma caracterizado tanto por su peculiar histología como por su comportamiento biológico distinto. Fue descrito por Conley en 1971 como un tumor paucicelular constituido por células fusiformes con poca atipia y un abundante estroma colagenizado1. En cuanto a su pronóstico, es controvertido tanto en lo que se refiere al riesgo de diseminación ganglionar como a su impacto en la supervivencia2–4. El objetivo de esta revisión narrativa es ofrecer al lector una información actualizada y práctica del manejo de este tumor.

Material y método

Para la revisión bibliográfica se realizó una búsqueda en Pubmed, EMBASE y Google Académico. La estrategia utilizada fue «desmoplastic melanoma», añadiendo diferentes términos en función del subapartado estudiado. Las referencias de los artículos elegidos fueron revisadas con el fin de identificar otros artículos relevantes.

Epidemiología

El MD es una variante poco frecuente de melanoma representando menos del 4% de todos los melanomas5,6. En un estudio retrospectivo reciente basado en los casos de MD diagnosticados en Holanda entre los años 2000 a 2014 se determinó que solo el 0,4% de todos los melanomas eran MD7. En un trabajo basado en datos de la National Cancer Institute’s Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER), se estimó una incidencia de 0,2 por cada 100.000 habitantes-año, con un incremento de un 4,6% anual5. Este incremento se atribuyó a la relación del MD con la fotoexposición, al envejecimiento de la población y a la mejora en su diagnóstico.

El MD es más frecuente en varones, con una ratio hombre:mujer de aproximadamente 1,7-2:15,8,9. La edad media al diagnóstico se sitúa entre 66-69 años, edad sensiblemente superior a la considerada para los melanomas no desmoplásicos (MND) que se sitúa alrededor de los 60 años5,8–10.

De forma similar al lentigo maligno (LM) y al lentigo maligno melanoma (LMM), el MD tiende a aparecer en áreas de exposición solar crónica, siendo las localizaciones más frecuentes la cabeza y el cuello (50% de los casos), seguido del tronco (20-25%) y las extremidades (20-25%). No obstante, han sido comunicados casos de MD tanto en las mucosas11 como en localización acral12, donde la fotoexposicion crónica no influiría como factor desencadenante.

A. Boada Garciaa,b,c,, A. Quer Pi-Sunyerd, N. Richarza,b,c, A. Jaka-Morenoa,b,c

a Servicio de Dermatología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona, Barcelona, España

b Institut d’investigació Germans Trias. Badalona, Barcelona, España

c Universitat Autónoma de Barcelona, Barcelona, España

d Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona, Barcelona, España

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https://www.actasdermo.org/es-actualizacion-el-diagnostico-manejo-del-articulo-S0001731021002295

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