Actualización en enfermedad de Kawasaki: diagnóstico, estudio y tratamiento
Introducción
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda de vaso mediano que afecta principalmente a niños menores de 5 años, que de no ser tratada, se asocia al desarrollo de aneurismas de las arterias coronarias (AAC) en aproximadamente el 25% de los afectados (1). A pesar de las múltiples investigaciones aún no hay certeza de la etiología de la EK. Aunque parece haber una clara sugerencia de un desencadenante infeccioso, nunca se ha establecido una relación causal definitiva. La Dra. Anne Rowley, Chicago, EE. UU detalló la “teoría infecciosa” detrás de la aparición de la EK. También hay claros vínculos genéticos con la enfermedad de EK y la evidenciado a través de la epidemiología de estudios realizados en varios países (2).
Típicamente la EK se presenta con fiebre, cambios mucocutáneos y linfadenopatía. Sin embargo, la EK es una patología excepcional, en la que las formas incompletas son muy comunes y a menudo se encuentran presentaciones atípicas. Éstas pueden generan un desafío diagnóstico para los tratantes y pueden retrasar el inicio de la terapia (3).
El algoritmo diagnóstico para EK se complica aún más, por el hecho de que no hay pruebas de laboratorio confirmatorias, debiendo basarse en los signos y síntomas clínicos (4). Es por esto, que la identificación de la EK requiere una historia clínica y examen físico cuidadoso y exhaustivo. Dado que muchas otras condiciones cursan con cuadros similares a esta patología, se debe tener un alto grado de sospecha frente a cuadros clínicos sugerentes de Kawasaki, para poder iniciar un tratamiento oportuno y adecuado (5).
Epidemiología
La EK ha sido reportada en más de sesenta países a nivel mundial y se han publicado aproximadamente doce mil artículos (6). El riesgo relativo más alto está en niños asiáticos, especialmente de ascendencia japonesa. La proporción de hombres y mujeres es de 1.5: 1 (7). En Chile, la tasa de incidencia de EK entre 2001 y 2011 fue de 8,7 por 100.000 habitantes y se observó además un aumento significativo durante esos años (8).
Diagnóstico y estudio
El diagnóstico de EK se basa en un conjunto de criterios clínicos y no existe una prueba de laboratorio patognomónica que pueda ayudar al clínico a confirmar el diagnóstico. Los criterios clínicos que se han utilizado para diagnosticar EK en Japón difieren en cierta medida de los que la Asociación Americana del Corazón (AHA) dio en 2004. La versión más reciente de los criterios de la AHA se publicó en 2017 (7).
Los criterios clínicos, corresponden a la presencia de fiebre al menos de 5 días y al menos cuatro de los siguientes signos: inyección conjuntival bilateral (no exudativa); cambios en la mucosa de la orofaringe (incluyendo faringitis, labios fisurados, eritematosos o secos, y lengua en «fresa»); alteraciones en las extremidades, como edema o eritema de manos y/o pies, así como descamación usualmente de predominio periungueal; eritema polimorfo (pero no vesicular) y linfadenopatía cervical mayor de 1.5 cm y habitualmente única (9).
El término enfermedad Kawasaki atípico (KA) se utilizaba en los niños que tenían 3 ó 4, de los 5 criterios, más arteritis de las coronarias, lo que para algunos autores es una definición restrictiva, ya que se han encontrado pacientes con anormalidades coronarias, sin reunir los criterios clínicos, en los que el inicio temprano de un tratamiento apropiado evita o interrumpe el daño de las coronarias (9). Es por esto que la AHA determina que el diagnóstico de KA debe considerarse en cualquier niño con fiebre prolongada inexplicable, menos de 4 criterios clínicos y hallazgos ecocardiográficos o de laboratorio compatibles. (7)
Los lactantes, especialmente los menores de 6 meses, a menudo tienen presentaciones atípicas (incompletas) de EK y tienen mayor riesgo de desarrollar AAC. Además, existen hipótesis sobre el desarrollo más rápido de la aterosclerosis en individuos que han presentado la EK en edades tempranas, cuando el sistema cardiovascular es inmaduro, aumentado el riesgo de enfermedades cardiovasculares y cerebrovasculares en edades avanzadas (10).
No existe examen específico para el diagnóstico de EK pero hay estudios de laboratorios que permiten apoyar el diagnóstico en casos atípicos. La experiencia clínica sugiere que es poco probable que se trate de EK si con una semana de síntomas presenta velocidad de sedimentación globular (VHS), proteína C reativa (PCR) y recuento de plaquetas normales. (7).
En el hemograma podemos encontrar frecuentemente una anemia normocítica normocrómica, leucocitosis con predominio de formas inmaduras y trombocitosis. La trombocitosis, característica de la EK, se presenta generalmente después de la segunda semana de la aparición de síntomas, alcanzando su punto máximo a la tercera semana con valores promedios 700000 por mm3 y se normaliza a las 4-6 semanas. Además, puede cursar en un 40-60% de los casos con una elevación moderada de transaminasas y GGT y en un 10% presentar hiperbilirrubinemia moderada. Frecuentemente se presenta hipoalbuminemia que se asocia a una presentación más severa y prolongada. El examen de orina puede mostrar leucocituria en hasta 80% de los niños, con baja especificidad para EK. (7)
Durante la enfermedad aguda el ECG puede mostrar arritmias cardíacas como alteración del nodo sinusal y del nodo atrioventricular expresándose como intervalo PR prolongado y cambios no específicos del ST y onda T. Además, puede presentarse con bajo voltaje si hay compromiso pericárdico o miocárdico (7)
La ecografía abdominal puede ser útil en caso de dolor abdominal y vómitos donde se sospeche un hidrops vesicular que ocurre en el 15% de los enfermos durante las primeras dos semanas. (11)
Para el diagnóstico de alteraciones en las arterias coronarias se puede realizar una ecocardiografía transtorácica (TT) o una angiografía. El estudio con ecocardiograma se considera el estudio de imagen no invasivo ideal y debe realizarse lo más pronto posible cuando se sospecha el diagnóstico, pero no debe demorar el inicio de tratamiento (7). Cabe destacar que un ecocardiograma normal en la primera semana no descarta el diagnóstico de EK. Este estudio permite informar la cantidad y localización de aneurismas, presencia de trombos intraluminales y lesiones estenóticas. La gran mayoría de pacientes con alteración en las arterias coronarias van a presentar solo una dilatación del lumen. (7)
Natalia Cortés1, Florencia De La Maza1, Joaquín Díaz1, Alejandro Domínguez1, Sergio Bruna1, Dr. Alejandro Velásquez Díaz2
1 Interno Medicina Universidad de Chile
2 Pediatra Infectólogo, Hospital Roberto del Río
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Revista Pediatría Electrónica (revistapediatria.cl)
