Análogos de Trombopoyetina para Síndrome Mielodisplásico Asociado a Del(5q) Aislado
- netmd
- 2 de enero de 2018
- Hematología
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Resumen
Cerca de la mitad de los pacientes con SMD de riesgo bajo/intermedio-1 presentan trombocitopenia, la cual está asociada con mal pronóstico y un riesgo incrementado de evolución hacia leucemia mieloide aguda. El romiplostim activa el receptor de tromboyetina, estimulando la proliferación y diferenciación de megacariocitos. En este reporte, se muestra el caso de un paciente de 63 años de edad con SMD asociado a del(5q) aislado acompañado de epistaxis refractaria y trombocitopenia, quien es tratado inicialmente con lenalidomida. Sin embargo, el paciente desarrolla toxicidad cutánea severa con eritema multiforme desde el segundo ciclo de lenalidomida, sin mejoría con la reducción de la dosis. Es por esto que se inicia romiplostim, con el que se logra mejoría clínica y paraclínica. Este sería el primer caso reportado de SMD asociado a del(5q) aislado tratado con romiplostim, con un seguimiento exitoso a 2 años.
Introducción
Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son un grupo heterogéneo de enfermedades que se originan en las células madre hematopoyéticas y se caracterizan por hematopoyesis ineficiente, citopenias periféricas, falla medular progresiva y riesgo de transformación a leucémia aguda. Esta enfermedad tiene una incidencia anual de 75-162 casos por cada 100.000 personas mayores de 65 años [1,2]. La fisiopatología del SMD involucra mecanismos genéticos, epigenéticos e inmunológicos. La mitad de los pacientes presentan alteraciones citogenéticas, siendo la más frecuente la deleción del brazo largo del cromosoma 5 (del[5q]), reportada hasta en el 15% de los casos [3–5]. El SMD asociado a del(5q) aislado, se caracteriza por anemia severa y recuento plaquetario normal o aumentado, con presencia en la médula ósea de megacariocitos atípicos y blastos menores al 5% [6].
El manejo con lenalidomida del SMD asociado a del(5q) aislado logra la independencia transfusional hasta en el 67% de los pacientes e incluso respuesta citogenética en el 61% de ellos, por lo que es considerado el tratamiento de elección [7]. Sin embargo, el uso de Lenalidomide se asocia a trombocitopenia en el 44-74% de los pacientes, siendo necesario un ajuste de dosis hasta en el 84% de ellos [5,6]. Aunque el conteo plaquetario normal y la trombocitosis son algunas de las características hematológicas más frecuente del SMD asociado a del(5q) aislado, la trombocitopenia al momento del diagnóstico ha sido descrita hasta en el 20% de los pacientes con esta alteración cromosómica, siendo ésta una variable asociada a menor probabilidad de respuesta hematológica y citogenética frente al tratamiento con lenalidomida, lo que que limita la opciones terapéuticas en estos pacientes [6,8].
En este trabajo, se presenta el caso de un paciente con SMD asociado a del(5q) aislado, asociado a epistaxis refractaria y trombocitopenia, que por toxicidad severa por el uso de lenalidomida fue tratado exitosamente con Romiplostin, pudiendo ser este medicamento una alternativa terapéutica en este subgrupo de pacientes.
Erwing Castillo1 and Jeanette Prada-Arismendy2*
1Especialista en Hematología y Oncología Clínica, Hospital Manuel Uribe Ángel, Envigado, Colombia
2Grupo de Investigación e innovación biomédica, Instituto Tecnológico Metropolitano, Medellín, Colombia
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