Anemia hemolítica autoinmune por crioaglutininas asociado a lupus eritematoso sistémico. Presentación de casos y revisión de la literatura
- ComiteNetMD
- 2 de agosto de 2024
- Reumatología
- 0 Comments
RESUMEN
Introducción
La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) por crioaglutininas secundaria a lupus eritematoso sistémico (LES) es una manifestación infrecuente. No existen cohortes o series de casos que permitan evaluar las características de este grupo de pacientes.
Objetivo
Describir las características clínicas y serológicas de pacientes con LES y anemia hemolítica por crioaglutininas.
Materiales y métodos
Presentamos 2 casos con LES que debutaron con AHAI por crioaglutininas, su perfil clínico, inmunológico y respuesta al tratamiento inmunosupresor.
Resultados
Se describen 11 casos reportados en la literatura desde el año 1980 hasta 2023.
Conclusión
La AHAI por crioaglutininas en el LES es infrecuente, con clínica similar respecto a formas idiopáticas, y no suele asociarse a manifestaciones o compromiso orgánico grave.
Introducción
Las crioaglutininas son autoanticuerpos que hacen parte de las AHAI mediadas por anticuerpos fríos. Se describen 2 entidades: enfermedad por crioaglutininas, causada por un trastorno linfoproliferativo de bajo grado de células B; y el síndrome por crioaglutininas cuando está asociado a otras enfermedades como lupus eritematoso sistémico (LES) o infecciones por Mycoplasma pneumoniae, Epstein-Barr, hepatitis C y neoplasias, entre otras1,2. Las crioaglutininas en suero sin evidencia de enfermedad pueden ser detectables hasta en el 0,3% de la población adulta con títulos bajos, usualmente inferiores a 1/64 diluciones, y rara vez por encima de 1/256, razón por la cual el diagnóstico requiere títulos por encima de 1/64 diluciones3.
Con la exposición al frío, las crioaglutininas (usualmente anticuerpos de tipo IgM) se unen al antígeno I de la membrana del eritrocito y causan aglutinación. El complejo antígeno/anticuerpo se une al componente C1 del complemento con formación de C3b. Cuando la temperatura en sangre sube alrededor de 37°C, los anticuerpos IgM se separan del complejo, pero el componente C3b permanece en la membrana del eritrocito con la posterior destrucción de este por el sistema fagocítico mononuclear, principalmente en el hígado (hemólisis extravascular). En eritrocitos sobrevivientes se escinde C3b de la membrana, y deja un gran número de moléculas C3d en la superficie celular. Estos mecanismos explican por qué la prueba de antiglobulina directa monoespecífica (DAT) es fuertemente positiva para C3d3,4. La hemólisis intravascular es el resultado de la formación de complejo de ataque a la membrana (MAC)1. La amplitud térmica se define como la temperatura más alta a la que reacciona la crioaglutinina con el antígeno. En general, la patogenicidad depende más de la amplitud térmica que de los títulos. Si esta supera los 28 o 30°C, los eritrocitos se aglutinan en la circulación periférica, incluso a temperatura ambiente3,5.
Las manifestaciones clínicas se relacionan con la severidad de la anemia hemolítica, con palidez, ictericia y esplenomegalia, y suelen desencadenarse por la exposición al frío, asociado a acrocianosis, isquemia y necrosis por fenómenos vasooclusivos en dedos, nariz u oídos6. La AHAI por crioaglutininas asociado a LES es infrecuente y solo se describe en reportes de casos. Se describen 2 casos clínicos y se hace revisión de la literatura.
Jaime Alberto Coral Enríqueza, Victoria Eugenia Cajas Bravob,
a Departamento de Medicina Interna, Servicio de Reumatología, Hospital Universitario San José de Popayán, Popayán, Colombia
b Unidad de Cuidado Intensivo Adultos, Hospital Universitario San José de Popayán, Popayán, Colombia
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
