Anemia hemolítica autoinmunitaria. Un reto diagnóstico y terapéutico

RESUMEN

La afección conocida como anemia hemolítica autoinmunitaria es un trastorno poco común, causado por autoanticuerpos dirigidos contra hematíes propios. Se llama anemia hemolítica autoinmunitaria primaria (50%) en la ausencia de una enfermedad subyacente o secundaria cuando se relaciona con síndromes linfoproliferativos (20%), enfermedades autoinmunitarias (20%), infecciones y tumores. Las características clínicas dependen de la severidad del proceso hemolítico y de la enfermedad subyacente, como puede ser el caso de la leucemia linfocítica crónica o linfomas, que representan alrededor de la mitad de los casos de anemia hemolítica autoinmunitaria secundaria. Como primera línea de tratamiento contra la anemia hemolítica autoinmunitaria se prescriben dosis altas de corticoesteroides. En cuanto a tratamientos de segunda línea existen varias opciones; sin embargo, la esplenectomía y el rituximab son los únicos tratamientos de segunda línea con eficacia probada a corto plazo.

ANTECEDENTES

La anemia hemolítica consiste en la destrucción del eritrocito a nivel intravascular o extravascular. Las anemias hemolíticas intravasculares pueden ser por anticuerpos propios del individuo contra un antígeno alógeno (reacción transfusional) o en forma rara un autoanticuerpo (anemia hemolítica de Landsteiner). Las anemias hemolíticas extravasculares son por defecto de membrana del eritrocito, por alteraciones de las cadenas de hemoglobina, por defectos enzimáticos y también por procesos autoinmunitarios. En esta revisión nos enfocaremos principalmente a la anemia hemolítica autoinmunitaria, trastorno poco común, causado por autoanticuerpos dirigidos contra hematíes propios; tiene incidencia de 1-3 por 100,000 habitantes.1 Se llama anemia hemolítica autoinmunitaria primaria (50%) en la ausencia de una enfermedad subyacente o secundaria cuando se relaciona con síndromes linfoproliferativos (20%), enfermedades autoinmunitarias (20%), infecciones y tumores.2 La exclusión de fármacos que induzcan hemólisis es particularmente importante, porque suspender el fármaco es la medida más efectiva en tal situación.

Ortiz-Guevara JR, Méndez-Torres M, García-Hernández LP, Ramírez E, González C, Villela L

Servicio de Hematología y Banco de Sangre, Centro Médico Dr. Ignacio Chávez, ISSSTESON, Hermosillo, Sonora, México.

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