Angioma en penacho congénito. Reporte de un caso

RESUMEN

El angioma en penacho congénito, o tufted angioma, es una neoformación vascular benigna de presentación rara en la infancia que puede involucrar piel, tejido celular subcutáneo e incluso fascia y músculo, a la cual se han asociado mutaciones de los genes nras y gna14. Hay una amplia gama de presentaciones clínicas, sin embargo, la más común es la placa indurada eritematoviolácea de aspecto vascular, que puede estar asociada a dolor y aumento de pelo o sudoración en su superficie. En la mayoría de los casos suele involucionar dejando una zona de atrofia en la piel afectada. Se han descrito diversos esquemas de tratamiento, entre ellos los esteroides tópicos. Reportamos el caso de una paciente de cinco meses de edad con una neoformación tipo placa en el hombro izquierdo, con diagnóstico histológico de angioma en penacho, con mejoría de la dermatosis.

Introducción

El angioma en penacho congénito es una neoformación vascular benigna poco frecuente, de la que se conoce poco sobre su fisiopatología,1 sin embargo, se han descrito algunos genes que lo involucran con otras neoformaciones vasculares, como el hemangioendotelioma kaposiforme.10 Su presentación clínica es variable; suele aparecer como una mácula o placa eritematoviolácea de aspecto vascular, de bordes mal definidos o irregulares, asociada a aumento de la sudoración o densidad del pelo en su superficie.4-7 En el abordaje diagnóstico y terapéutico es importante considerar que se puede complicar con el fenómeno de Kassabach-Merrit.9 La mayoría de los casos suelen involucionar dejando una zona de atrofia cutánea importante sin otras complicaciones.11 Existen algunas opciones terapéuticas como el uso de esteroides tópicos,16 ácido acetilsalicílico oral,12 timolol,17 sirolimus,14,15 entre otros.13,18 Presentamos el caso de una bebé de cinco meses de edad, quien respondió de forma adecuada al tratamiento tópico con clobetasol 0.05%.

Presentación del caso

Paciente de cinco meses de edad que fue llevada al Servicio de Dermatología con una dermatosis localizada en el hombro izquierdo, caracterizada por una neoformación tipo placa de bordes irregulares, mal definidos, violácea, indurada, con presencia de dermatosis desde los 15 días de vida, con limitación para mover el hombro afectado (figuras 1 y 2). Se realizó toma de biopsia en huso, la cual reportó una neoformación subcutánea de estirpe vascular dispuesta en lóbulos, constituida por células endoteliales monomorfa con estructuras vasculares alargadas y cada lóbulo bien delimitado por tabiques fibrosos, compatible con angioma en penacho congénito (figuras 3 y 4). Se inició tratamiento con clobetasol 0.05% cada 12 horas durante un mes, luego se redujo a cada 24 horas por un mes, la paciente mostró mejoría notable en la reducción de la induración de la lesión y permitió la movilidad de la extremidad afectada (figura 5).

Raúl Arteaga Pérez,1 Diana Valeria Guerrero Hernández,2 Clariza Infante Fernández,3 Sonia Toussaint Caire4 y María Elisa Vega Memije5

1 Residente de segundo año de Dermatología, División de Dermatología

2 Residente de segundo año de Dermatopatología, División de Dermatología

3 Médica adscrita de Dermatología Pediátrica, División de Dermatología

4 Jefa del Servicio de Dermatopatología, División de Dermatología

5 Jefa de la División de Dermatología Hospital General Dr. Manuel Gea González

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