Angiosarcoma de la cara: reporte de un caso y revisión de la literatura

Resumen

El Angiosarcoma es un tumor infrecuente y agresivo derivado de células endoteliales de los vasos sanguíneos, tiene un pobre pronóstico y su supervivencia a los 5 años es muy baja; la localización más frecuente es el cuero cabelludo o la cara de hombres de raza blanca. Se caracteriza por la aparición de máculas y placas purpúricas con bordes mal definidos que sangran fácilmente y que pueden progresar a nódulos y tumores ulcerados.

La única modalidad terapéutica curativa es la resección quirúrgica completa, aunque también se usa radioterapia y quimioterapia.

CASO CLÍNICO

Mujer de 78 años, con antecedente de hipertensión arterial, diabetes  mellitus  y  enfermedad  renal  crónica,  resección  de  múltiples  carcinomas  basocelulares  y  de  teratoma   maligno   manejado   quirúrgicamente,   remitida al servicio de dermatología oncológica por cuadro clínico  de  11  meses  de  aparición  de  lesión  violácea  en la región malar derecha, de crecimiento lento sin asociarse a otros síntomas. A la exploración física se encontró  en  la  hemicara  derecha  una  placa  rojo-violácea  de  12 centímetros, con características vasculares y bordes irregulares, mal definidos (Figura 1). Además, en la mejilla del mismo lado se observaron algunas pápulas del color de la piel; no se palparon adenopatías en cuello.

Se realizó una biopsia de la lesión, que reportó compromiso de la piel por una lesión neoplásica maligna compuesta  por  abundantes  canales  vasculares  dilatados  y  tapizados por células endoteliales con atipia citológica discreta (Figuras 2 y 3). La inmunohistoquímica reveló positividad  para  ERG,  CD31,  CD34  (Figura  4)  y  podoplanina. El índice de proliferación celular medido por el marcado Ki67 fue del 35%, con lo que se logró confirmar el diagnóstico de angiosarcoma

Sebastián Gómez Restrepo1; Ana Francisca Ramírez2; Juan Paulo Ramírez3; Roberto Jaramillo4

  1. Residente de Dermatología, Universidad Libre, Seccional Cali. Grupo de Investigación en Dermatología.
  2. Médica dermatóloga-oncóloga. Docente, Especialización en Dermatología, Universidad Libre, Seccional Cali, Unidad de Dermatología Oncológica (ONCODERMA).
  3. Médico especialista en Patología, Clínica de Occidente, Unidad de Diagnóstico Hemato-Oncológico, Cali.
  4. Médico especialista en Anatomía Patológica, Laboratorio Clínico Continental, Barranquilla.

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https://revista.asocolderma.org.co/index.php/asocolderma/article/view/1687/1519