Anticuerpos asociados al lupus neuropsiquiátrico: rol fisiopatológico, prevalencia y utilidad diagnóstica
- netmd
- 6 de septiembre de 2019
- Reumatología
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RESUMEN
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistémica que puede comprometer cualquier órgano. El compromiso neurológico es una de las mayores causas de morbimortalidad en estos pacientes. Las manifestaciones pueden ser muy variadas y comprender compromiso tanto del sistema nervioso central como del periférico. Estas manifestaciones representan un reto para el clínico, puesto que son de difícil diagnóstico y tratamiento. Aunque existen diversas ayudas de laboratorio e imagenológicas que se han reportado como potencialmente útiles para el diagnóstico del compromiso neurológico en LES, no existe aún un estándar de oro disponible en el presente, por lo que esfuerzos para identificar biomarcadores que puedan mejorar la sensibilidad y la especificidad del diagnóstico del compromiso neurológico en LES son materia de estudio actualmente. Puesto que algunas de estas manifestaciones son mediadas o relacionadas a la presencia de anticuerpos específicos, en este artículo se revisan diferentes anticuerpos asociados al compromiso neuropsiquiátrico del LES, su posible rol fisiopatológico, su prevalencia y su asociación en esta forma de presentación clínica.
Introducción
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica caracterizada por múltiples anormalidades inmunológicas que llevan a una afectación multiorgánica1; el curso clínico es variable, y se caracteriza por ser recurrente e intermitente2,3. La prevalencia de esta patología parece estar aumentando a través del tiempo, posiblemente debido a la mayor tasa actual de diagnóstico temprano y supervivencia de la enfermedad1,4,5. Sin embargo, la tasa de mortalidad sigue siendo alta, aproximadamente tres veces mayor a la de individuos sanos6. Esta, además, aumenta ante factores de riesgo ligados per se a la enfermedad, como altos niveles de actividad del LES, presencia de daño renal, presencia de desórdenes neuropsiquiátricos, pulmonares, hematológicos o la asociación con síndrome antifosfolípido6.
Dentro de todo el espectro clínico del LES, la afectación del sistema nervioso representa el mayor desafío diagnóstico y terapéutico, ya que engloba una numerosa variedad de manifestaciones neurológicas7. Estas varían en su presentación desde focales hasta difusas, centrales, periféricas, aisladas, complejas, leves o severas8,9. A su vez, pueden presentarse en cualquier momento de la enfermedad1, ya sea en actividad o inactividad clínica de esta9,10.
A nivel epidemiológico se ha reportado una prevalencia del LES neuropsiquiátrico (NPSLE) del 12 al 95%7,10. Aproximadamente el 93% de estos casos involucra el sistema nervioso central (SNC) y el 7% restante compromete el sistema nervioso periférico (SNP)9. Por otro lado, el 60% son primarios y el 40% secundarios a los efectos adversos de los medicamentos inmunosupresores o a las infecciones11. Finalmente, del 40 al 50% de las manifestaciones se asocian a un índice de actividad de LES (SLEDAI, por sus siglas en inglés) elevado comparado con pacientes sin NPSLE12. Por tanto, esta forma de presentación, junto con la nefritis lúpica, representan las formas clínicas más severas del LES y, a su vez, las más asociadas a un peor pronóstico y a peor calidad de vida7,13.
Las diferentes afectaciones y síntomas que pueden ser desencadenados por el NPSLE obligaron al establecimiento, en 1999, por parte del American College of Rheumatology (ACR), de una lista de 19 manifestaciones neurológicas que definieran la enfermedad (tabla 1). De estas, 12 involucran el SNC y 7 el SNP7,8,14. Así mismo, las manifestaciones del SNC se pueden subdividir en focales y difusas9.
Tabla 1.
Manifestaciones neuropsiquiátricas asociadas al LES
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Manifestaciones neuropsiquiátricas asociadas al LES |
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Sistema nervioso central |
Sistema nervioso periférico |
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Focales |
Difusas |
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Convulsiones |
Cefalea |
Mononeuropatía |
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Enfermedad cerebrovascular |
Déficit cognitivo |
Polineuropatía |
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Síndromes desmielinizantes |
Trastornos del estado del ánimo |
Plexopatía |
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Trastornos del movimiento |
Psicosis |
Neuropatía autonómica |
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Mielopatía |
Estados confusionales agudos |
Neuropatía craneal |
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Meningitis aséptica |
Trastorno de ansiedad |
Miastenia gravis |
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Polirradiculoneuropatía desmielinizante aguda inflamatoria |
Aunque existe una variedad de ayudas paraclínicas e imagenológicas que se han reportado como potencialmente útiles para el diagnóstico del NPSLE, no existe aún un estándar de oro disponible9. Por esto, actualmente se dirigen esfuerzos para identificar biomarcadores que puedan mejorar la sensibilidad y la especificidad del diagnóstico de esta patología.
En este artículo se revisan diferentes anticuerpos asociados al NPSLE, su posible rol fisiopatológico, su prevalencia y su asociación en esta forma de presentación clínica del LES.
Juan-David Marína, Iván Posso-Osoriob, Stephany Vargasa, Ivana Nieto-Aristizábalb, Lady J. Ríos-Sernab, Gabriel J. Tobónb,c,
a Facultad de Medicina, Universidad Icesi, Cali, Colombia
b Grupo de Investigación en Reumatología, Autoinmunidad y Medicina Traslacional (GIRAT), Fundación Valle del Lili y Universidad Icesi, Cali, Colombia
c Laboratorio de Inmunología, Fundación Valle del Lili, Cali, Colombia
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