Arteriosclerosis de Mönckeberg en paciente diagnosticado de Lupus Eritematoso Sistémico (LES) como causa de isquemia mesentérica y coronaria: Presentación de caso clínico y revisión de la literatura

RESUMEN

La esclerosis de Mönckeberg es una patología de baja prevalencia y etiología desconocida, en esta enfermedad las arterias de mediano y pequeño calibre presentan calcificación de la capa vascular media produciendo disminución de la luz del vaso, hipoperfusión y finalmente isquemia del órgano. Según la mayoría de los reportes investigados suele manifestarse por la presencia de úlceras de característica vascular en la piel de extremidades superiores e inferiores. Su hallazgo requiere de estudios de imagen e histopatológicos, estableciéndose diagnósticos diferenciales con la poliarteritis nodosa, la arteritis de células gigantes y otras vasculitis. No existen guías específicas de tratamiento, se han propuesto como parte del manejo quelantes de calcio como el tiosulfato de sodio y vasodilatadores, como los inhibidores de la endotelina, pero hasta este momento los pocos estudios disponibles no han logrado reportar resultados alentadores. Palabras clave: Esclerosis de Mönckeberg, Arteriosclerosis, Calcificación vascular.

Reporte del caso

Paciente femenina de 40 años de edad, con antecedentes de apendicetomía hace 3 años, dermatitis atópica, colelitiasis hace 3 meses, alergia reportada a ácido acetil salicílico (ASA). La paciente consulta por presentar cuadro de dolor abdominal, de 4 días de evolución, localizado en epigastrio y flanco derecho, tipo cólico, que disminuye a los cambios de posición, en decúbito lateral, la paciente se automedica con propinox (antiespasmódico) con leve mejoría del dolor, acompañado de sensación de náusea y vómitos de contenido bilioso y dolor EVA 10/10. Los signos vitales: presión arterial: 150/90 mmHg, FC: 115 por min, FR: 25 por min y T: 36,5°C. Inspección general: Paciente de sexo femenino, álgida, en decúbito dorsal, escala de Glasgow: 15/15, examen físico regional; en abdomen se evidencia resistencia muscular a la palpación, doloroso. RHA disminuidos y sin visceromegalias. Exámenes de Laboratorio: Leucocitos 6,83, Hto: 37,4%, Hb: 12,6 mg/dL, plaquetas: 337.000, glucosa: 147,6 mg/dL, urea: 40 mg/dL, creatinina: 1,8 mg/dL, AST: 18 UI/L, ALT:12,6 UI/L, amilasa: 78,9 UI/L, lipasa: 73 UI/L, Na: 136 mEq/L, K: 3.6 mEq/L, Cl: 10,7 mEq/L, Ca: 9 mg/ dl, P: 3 mg/dl, PTH: 30.4 pg/ml. Gases arteriales: pH: 7,40, PaCO2: 30 mmHg, PaO2: 82 mmHg, HCO3: 19 mEq/L, SaO2: 94.9%, lactato: 1,92 mmol/L. Ecografía abdominal: Hígado sin patología aparente, vesícula biliar ligeramente distendida, paredes delgadas, presencia de líquido libre en moderada cantidad con poca celularidad y sin tabiques a nivel de cavidad abdominal. Se solicita evaluación por cirugía y por hallazgos en ecografía deciden realizar paracentesis diagnóstica y exámenes complementarios. Durante este procedimiento se obtiene escaso líquido no purulento, no hemorrágico, LDH: 665 UI/L, sugerente de proceso paraneoplásico requiriéndose de tomografía computarizada de abdomen, que reporta inflamación en cabeza de páncreas, engrosamiento de paredes en la unión íleo-cecal (ileítis), de paredes de colon descendente y sigmoideo que capta contraste, probable proceso inflamatorio intestinal. Litiasis renal izquierda sin ectasia. Con estos hallazgos cirugía decide realizar laparoscopia exploratoria por posible isquemia mesentérica vs. neoplasia abdominal. Durante la laparoscopia diagnóstica, por los hallazgos, el equipo decide convertir el procedimiento en laparotomía exploratoria: • Hallazgos: Líquido cetrino, verdoso, libre en cavidad 400 ml, segmento intestinal con sufrimiento isquémico de más o menos 60 cm de longitud a 60 cm del ángulo de Treitz, clampeo y resección de intestino isquémico. • Diagnostico: Isquemia mesentérica. Después de la cirugía, se ingresa a la Unidad de Terapia Intensiva (UTI) para cuidado posquirúrgico. La paciente evoluciona hipertensa con presión arterial de hasta 200/100 mmHg, PAM 153 mmHg y dolor precordial, catalogada como emergencia hipertensiva. Por esta razón se inicia infusión de antihipertensivo intravenoso (nitroprusiato), se realiza ECG donde se evidencia presencia de extrasístoles ventriculares, bloqueo de rama derecha con signos electrocardiográficos de isquemia en cara anteroseptal por lo cual iniciamos tratamiento para síndrome coronario agudo, troponina I en 6.2 ng/ ml, Hb 12.2 g/dL, Hcto 37%, acidosis mixta de predominio respiratorio.

Histopatológico

Los cortes de la pared intestinal muestran mucosa del epitelio superficial y glandular; a nivel del estroma, leve infiltrado linfoplasmocitario, moderado infiltrado inflamatorio, submucosa edematosa, polimorfonucleares con zonas de necrosis a nivel de la capa muscular interna. Los bordes quirúrgicos mostraron mucosa de similares características que el resto de la pared intestinal, congestión vascular en la submucosa, moderado infiltrado mixto a nivel de capa muscular con zonas de necrosis y hemorragia que comprometía serosa, en el tejido adiposo mesentérico, también se evidencia vasos arteriales pequeños trombosados y calcificaciones a nivel de capa media vascular. Diagnóstico histopatológico: • Serositis aguda. • Trombosis de arteria mesentérica. • Esclerosis de Mönckeberg.

Diego Barahona Pinto1 , Luis Gómez Barroso2 , Johny Suing3 , Blanca Salcedo3 , Mario Cadena3 , Marco López3 , Jhonni Marín3 , Diego Villarreal3 , Leticia Chalaco3 , Vladimir Franco3

1 Especialista en Medicina Crítica, Coordinador Técnico de Áreas Críticas. Jefe de la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital General Docente de Calderón, Quito, Ecuador.

2 Especialista de Medicina Crítica, Médico Tratante de la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital General Docente de Calderón.

3 Médico Residente Asistencial de la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital General Docente de Calderón.

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación: Vol. 33 N°3, 2018

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