Asociaciones infrecuentes de la cutis marmorata telangiectásica congénita: reporte de dos casos

Resumen

Introducción.

La cutis marmorata telangiectásica congénita (CMTC) es una rara malformación capilar caracterizada por eritema reticular y violáceo persistente. Presentamos dos casos de CMTC.

Observación clínica.

Un varón de 13 meses presentaba una mácula violácea reticular en glúteo izquierdo y una pápula parduzca con signo de Darier en el maléolo interno del pie izquierdo, que fue biopsiada identificando >15 mastocitos/campo, con lo cual se diagnosticó de CMTC y mastocitoma cutáneo solitario. El segundo caso, una recién nacida con una lesión característica de CMTC sin otras malformaciones al nacer, que durante el seguimiento desarrolló dos tumoraciones cutáneas compatibles con hemangiomas infantiles.

Comentarios.

La CMTC es una condición benigna, sin embargo, aproximadamente el 50% de los casos presentan anomalías asociadas. Ante la sospecha de CMTC se deben descartar malformaciones musculoesqueléticas, oftalmológicas y cutáneas. Hasta donde tenemos conocimiento, este es el primer reporte de CMTC asociada con mastocitoma y uno de los pocos con hemangioma infantil.

INTRODUCCIÓN

La forma congénita de la cutis marmorata fue descrita por Van Lohuizen en 1922 con el nombre de cutis marmorata telangiectásica congénita (CMTC)(1). Se trata de una malformación capilar según la clasificación de la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA, en inglés)(2) y tiene una ligera predominancia en el género femenino (1,2:1). Se caracteriza por un eritema violáceo, marmóreo o reticular persistente que palidece con la vitropresión y no mejora con el aumento de la temperatura. Aunque es una condición benigna con buen pronóstico, suele asociarse a un amplio espectro de enfermedades con diferentes niveles de gravedad. Hasta la fecha, se han reportado aproximadamente 500 casos y casi la mitad de ellos presentan alguna anomalía asociada(3). Se presentan dos casos ilustrativos de cutis marmorata telangiectásica congénita asociada a otras enfermedades cutáneas, infrecuentes en este contexto.

J.C. Moreno-Alfonso, A. Molina Caballero, A. Pérez Martínez

Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Universitario de Navarra. Pamplona.

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https://secipe.org/coldata/upload/revista/2024_37-1ESP_33.pdf

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