Atresia esofágica tipo I: preservación de esófago nativo
RESUMEN
La atresia de esófago comprende un grupo de anomalías que comprometen la continuidad del esófago, pudiendo tener o no comunicación con la tráquea. En 7% no se encuentra la fístula traqueoesofágica, lo cual implica una distancia entre cabos esofágicos amplia, haciendo difícil su conservación y pudiendo requerir reemplazo esofágico; lo ideal es conservar el esófago nativo, para lo cual existen diversas técnicas descritas en la actualidad. Se presenta el caso de una paciente con una brecha inicial extrema de 12 cuerpos vertebrales, a quien se le practicaron diversas técnicas de elongación esofágica que resultaron exitosas para finalmente lograr la continuidad gastroesofágica, éstas fueron realizadas en un mismo internamiento, en un hospital perinatal de segundo nivel. El esófago del propio paciente es el mejor esófago.
INTRODUCCIÓN
La atresia de esófago (AE) comprende un grupo de anomalías que comprometen la continuidad del esófago con o sin comunicación con la tráquea. En 86% de los casos hay una fístula traqueoesofágica distal, en 7% no se encuentra la fístula traqueoesofágica con una distancia entre cabos esofágicos amplia.1 La atresia esofágica ocurre en 1:2 500 nacidos vivos, estos pacientes tienen anomalías asociadas en 50% de los casos, la mayoría de ellos involucra una o más de la asociación VACTERL (malformaciones vertebrales, anales, cardiacas, traqueoesofágicas, renales y de extremidades). La etiología es desconocida. El diagnóstico puede ser sospechado prenatalmente ante una pequeña o ausente burbuja gástrica y polihidramnios alrededor de la semana 18 de gestación.2,3 En la etapa postnatal se debe colocar una sonda orogástrica a todos los hijos de madres con polihidramnios, así como a los pacientes que presenten sialorrea, esto para establecer el diagnóstico.4
En la AE el tubo no progresa más de 10 cm de la comisura labial, se debe confirmar radiográficamente, lo cual, junto con una broncoscopia, nos ayudará a clasificar el tipo de malformación a tratar (Figura 1). Los pacientes con atresia esofágica tipo I tienen un cuadro clínico similar a los otros tipos de atresias, a excepción de que no presentan gas a nivel intestinal en la radiografía.5-7 Previo al manejo quirúrgico se debe realizar un ecocardiograma, con el objetivo de descartar anomalías asociadas y establecer la posición del arco aórtico, esto es indispensable para definir el sitio de la toracotomía.
El manejo definitivo consiste en cerrar la fístula traqueoesofágica y realizar una anastomosis primaria del esófago.4-6 En casos contados de pacientes con atresia esofágica y fístula traqueoesofágica tipo III, y la mayoría de los casos del tipo I, el tratamiento descrito con anterioridad no es posible, ya que existe una distancia considerable entre ambos cabos esofágicos que no permiten una anastomosis primaria con aceptable tensión.7-10 A esto se le conoce como long gap o brecha amplia, ante lo que se recomienda realizar una gastrostomía en las primeras 24 a 48 horas de vida y tras un periodo de observación (por lo general de ocho a 12 semanas) efectuar una reparación primaria retrasada, ya que existe un crecimiento espontáneo del esófago, favorecido por el reflujo del bolo gástrico.11-13
Por otra parte, existe una variedad de técnicas para facilitar el cierre de la brecha esofágica, entre las que se encuentran la colocación de electromagnetos en ambos cabos, fijación de un hilo de nylon para cerrar la brecha sujeto a olivas de plata colocadas en cada segmento esofágico, elongación extratorácica del esófago mediante repetidas esofagostomías cada vez más distales, tracción de cabos esofágicos mediante suturas exteriorizadas, tracción transquirúrgica de cabos, esofagomiotomía circular que puede ser cervical o torácica, rotación de un colgajo esofágico, movilización total del esófago distal, ligadura y división de la arteria gástrica izquierda para ascenso del cardias y fondo gástrico a tórax; entre otras, todas con el fin de preservar el esófago nativo.
Se tiene un alto índice de complicaciones post quirúrgicas reportadas en estos pacientes, de hasta 60%, las principales fugas son la estenosis de la anastomosis y el reflujo gastroesofágico severo. Si los métodos anteriores fallan será necesario derivar el esófago a nivel cervical, de preferencia del lado izquierdo, y en el futuro reemplazar el esófago, lo que disminuye la calidad de vida del paciente.14-16
Se han establecido diversas clasificaciones pronósticas como la de Waterston, Montreal, Spitz y Okamoto para establecer la supervivencia esperada del paciente (Tabla 1).10
El trabajo que presentamos trata de un caso de atresia esofágica sin fístula traqueoesofágica, con una brecha entre cabos esofágicos muy amplia, lo cual implicó un reto médico y quirúrgico para poder preservar el esófago de la paciente.
Fernández Ortega, Gerardo1; Morón García, Gabriela del Carmen2
1 Médico Pediatra y Cirujano Pediatra adscrito al Servicio de Neonatología del Hospital de Ginecología y Obstetricia del Instituto Materno Infantil del Estado de México. México.
2 Pediatra, Instituto de Salud del Estado de México. México.
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