Atrofodermia lineal de Moulin, reporte de un caso

• netmd
• 14 de septiembre de 2020
• Dermatología
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RESUMEN:

La atrofodermia lineal de Moulin (alm) es un trastorno dermatológico autolimitado y poco frecuente, hasta ahora sólo se han descrito alrededor de 36 casos en la literatura. Se manifiesta en la infancia o la adolescencia, pero se ha demostrado que la edad de inicio no se limita a estos rangos. La alm se caracteriza porque presenta lesiones cutáneas unilaterales, hiperpigmentadas, atróficas y deprimidas, en forma de banda que siguen las líneas de Blaschko. Se postula que es el resultado de un mosaicismo somático. El diagnóstico diferencial incluye la atrofodermia de Pasini y Pierini. La histopatología se caracteriza por una hiperpigmentación irregular y moderada de la capa basal de la epidermis y la dermis sin alteraciones. No existe un régimen de tratamiento, sin embargo, el pronóstico es excelente porque se trata de una enfermedad autolimitada. La principal preocupación sigue siendo estética. Presentamos el caso de una paciente de 14 años que cumple con todas las características clínicas e histopatológicas descritas por Moulin.

Reporte de caso

Se trata de una paciente de 14 años de edad, referida a la consulta de Dermatología porque presentaba hipercromía de cuatro años de evolución. La paciente no contaba con antecedentes heredofamiliares, perinatales ni personales patológicos relevantes para su padecimiento actual.

En la exploración física se observó una dermatosis diseminada, con topografía inicial en el muslo derecho, extensión local hacia el pie ipsilateral, y posterior diseminación al tronco, la extremidad superior derecha y la mejilla ipsilateral; constituida por placas lineales siguiendo las líneas de Blaschko hipercrómicas color marrón, con atrofia, sin presencia de induración o inflamación (figuras 1 y 2). La paciente dijo no tener síntomas asociados ni tratamientos previos.

Se consideró como posible diagnóstico mosaicismo tipo atrofodermia lineal de Moulin, para descartar esclerodermia lineal.

Se realizaron paraclínicos incluyendo biometría hemática completa, química sanguínea, pruebas de funcionamiento hepático, perfil tiroideo, examen general de orina, panel viral (vih, vhc, vhb), vdrl, anticuerpos antipéptido citrulinado, antiperoxidasa, antitiroglobulina, antiestreptolisina o, anti-adn, anti-rnp, anti-ro, antimitocondriales, anticardiolipina igm, anti-scl 70, antinucleares, antifosfolípidos y anti-b2-glicoproteína, los cuales se encontraron dentro de parámetros normales. Se realizó biopsia de piel de la lesión del muslo derecho, la cual mostró epidermis con hiperpigmentación de la capa basal, dermis con presencia de escaso infiltrado inflamatorio crónico linfocítico perivascular, sin afección de anexos (figura 3). Se hizo tinción de Verhöeff para fibras elásticas, no se encontró alteración (figura 4).

Con base en los hallazgos clínicos e histopatológicos se determinó el diagnóstico de atrofodermia lineal de Moulin. Se indicó fotoprotección estricta y suplemento a base de calcitriol y ácido fólico.

Talissa Fernanda Garza Tovar,¹ Alina Briseida Ramos Espinoza,¹ Josefina Navarrete Solís,² Diana González Cabello³ y Óscar Antonio Garza Tovar⁴

1 Residente de Dermatología, Centro Médico Nacional del Noreste 25, imss, Monterrey, Nuevo León

2 Jefe del Servicio de Dermatología, Centro Médico Nacional del Noreste 25, imss, Monterrey, Nuevo León

3 Anatomía patológica, Monterrey Nuevo León

4 Médico pasante en Servicio Social, Centro de Investigación Biomédica, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Coahuila, Torreón

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