Características del componente purpúrico de la urticaria con vasculitis y de la urticaria sin vasculitis

Casos clínicos

Se presentan 8 pacientes (5 varones y 3 mujeres) que presentaban lesiones urticariformes y púrpura de más de 24h de evolución.

Diagnóstico y evolución

Cuatro pacientes fueron diagnosticados de urticaria con vasculitis (UV), 2 de ellos hipocomplementémica y otros 4 pacientes de urticaria sin vasculitis. Ninguno presentó afectación extracutánea. El proteinograma, las inmunoglobulinas y las serologías para virus de inmunodeficiencia humana, virus de hepatitis B y virus de hepatitis C fueron negativas (resto de parámetros se pueden observar en la tabla 1).

Tabla 1.

Resumen clínico y analítico

  Caso 1
(fig. 1a) 
Caso 2
(fig. 1b) 
Caso 3
(fig. 1c) 
Caso 4
(fig. 1d) 
Caso 5
(fig. 2a) 
Caso 6
(fig. 2b) 
Caso 7
(fig. 2c) 
Caso 8
(fig. 2d) 
Sexo/edad  V/37 años  M/81 años  M/68 años  M/60 años  V/51 años  V/42 años  V/60 años  V/50 años 
Comorbilidades  —  Asma bronquial no alérgica  —  Adenocarcinoma ductal de mama infiltrante  —  —  —  — 
Localización  Muslos y abdomen  Tórax, abdomen y MMII  Abdomen  Tórax, brazos y muslos  Brazos, muslos y abdomen  MMSS, tronco, MMII  MMSS, tronco, MMII  MMSS, tronco, MMII 
Tiempo de evolución  7 días  3 días  12 días  3 días  12 días  3 días  5 días  7 días 
Síntomas locales

Generales 

Prurito
Dolor
No 
Prurito

Fiebre 
Dolor

No 
Escozor
Dolor
No 
Prurito

No 
Purito

No 
Prurito

No 
Prurito

No 
Histología  Infiltrado inflamatorio neutrofílico perivascular superficial y profundo. Eosinófilos moderados. Necrosis fibrinoide focal.
IFD: fibrinógeno alrededor de los vasos 
Necrosis fibrinoide, edema dérmico, extravasación hemática.
IFD: negativa 
Necrosis fibrinoide, edema dérmico, extravasación hemática.
IFD: negativa 
Infiltrado inflamatorio neutrofílico perivascular superficial. Eosinófilos moderados. Necrosis fibrinoide focal. Fragmentos nucleares.
Edema dérmico y extravasación de hematíes.
IFD: fibrinógeno alrededor de los vasos 
Infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial, con eosinófilos, extravasación de hematíes.
IFD: negativa 
Infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial, extravasación de hematíes.
IFD: negativa 
Infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial, con eosinófilos, extravasación de hematíes.
IFD: negativa 
Infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial, extravasación de hematíes.
IFD: negativa 
Estudio analítico  AAN IFI/ELISA: negativo
ANCA: negativo
C3: 50,9mg/dl (91-190)
C4: 7,1mg/dl (18-56)
C1q: no realizado 
AAN IFI/ELISA: negativo
ANCA: negativo
C3: normal
C4: normal 
AAN IFI/ELISA: negativo
ANCA: negativo
C3: normal
C4: normal 
AAN IFI: 1/320 patrón homogéneo
Ac. anti-ENA: negativo
ANCA: negativo
C3: 79,8mg/dl
C4: 15,2mg/dl
C1q: 235mg/l (100-255) 
AAN IFI/ELISA: negativo
ANCA: negativo
C3: normal
C4: normal 
AAN IFI/ELISA: negativo
ANCA: negativo
C3: normal
C4: normal 
AAN IFI/ELISA: negativo
ANCA: negativo
C3: normal
C4: normal 
AAN IFI/ELISA: negativo
ANCA: negativo
C3: normal
C4: normal 
Tratamiento  PD 0,5mg/kg/día en pauta descendente un mes  PD 0,5mg/kg/día en pauta descendente un mes  PD 0,5mg/kg/día en pauta descendente un mes  PD 0,5mg/kg/día en pauta descendente un mes  Antihistamínicos tipo 2  Antihistamínicos tipo 2  Antihistamínicos tipo 2  Antihistamínicos tipo2 
Evolución  Frecuentes rebrotes en un año de seguimiento  Dos episodios previos.
Sin rebrote durante un año 
Sin rebrote en un año de seguimiento  Pérdida de seguimiento  Sin rebrote en un año de seguimiento  Sin rebrote en un año de seguimiento  Sin rebrote en un año de seguimiento  Sin rebrote en un año de seguimiento 

AAN: anticuerpos antinucleares; Ac: anticuerpo; ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo; ELISA: ensayo por inmunoadsorción ligado a enzimas; ENA: antígenos extraíbles del núcleo; IFD: inmunofluorescencia directa; IFI: inmunofluorescencia indirecta; M: mujer; MMII: miembros inferiores; MMSS: miembros superiores; PD: prednisona; V: varón; VRA: vías respiratorias altas.

Belén Lozano Masdemonta,, Celia Horcajada Realesa, Laura Gómez-Recuero Muñoza, Verónica Parra Blancob

Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España

Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://www.reumatologiaclinica.org/es/caracteristicas-del-componente-purpurico-urticaria/articulo/S1699258X16301279/