Carcinoma con diferenciación ecrina/apocrina vulvo perineal. Caso clínico y revisión de la literatura

RESUMEN

Las lesiones apocrinas de la piel son raras y se encuentran principalmente en los pliegues corporales, como la axila, la ingle y pliegue anogenital. Los adenocarcinomas ecrinos/ apocrinos son tumores epiteliales malignos muy raros de los anexos cutáneos, que se originan generalmente en las glándulas sudoríparas, sin embargo, están descritas en la vulva y región anogenital. Algunos autores los clasifican en carcinoma de las glándulas sudoríparas, enfermedad de Paget extra-mamaria y adenocarcinomas breast-like. Presentamos una paciente de 48 años con un carcinoma con diferenciación ecrina/apocrina de la región vulvoperineal, el procedimiento quirúrgico, tratamiento adyuvante y una breve revisión de la literatura.

INTRODUCCIÓN

Los adenocarcinomas ecrinos/ apocrinos son tumores epiteliales malignos muy raros de los anexos cutáneos, que se originan generalmente en las glándulas sudoríparas, sin embargo, están descritos en la vulva. Aunque en esta localización, su histogénesis no está muy clara, algunos autores los clasifican en carcinoma de las glándulas sudoríparas, enfermedad de Paget extra-mamaria y adenocarcinomas (ADC) breast-like de la vulva. Tienen potencial de metástasis regionales y a distancia, asociadas con mal pronóstico. El tratamiento consiste en cirugía, una vulvectomía parcial con o sin linfadenectomía inguinofemoral y radioterapia adyuvante.

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 48 años, quien consultó en febrero de 2019 a médico especialista por lesión en región vulvoperineal derecha, de seis meses de evolución. Realizan ultrasonido que reporta imagen de aspecto multiquístico. Le fue realizada PAF obteniéndose contenido líquido cuyo estudio citológico reporta contenido de quiste con escasos linfocitos sin atipias. Continúa con crecimiento lento por lo que solicitan tomografía computada, en la cual reportan tumor multilobulado sólido con componente quístico tabicado, de 95 mm x 78 mm x 60 mm, que ocupa el subcutáneo del periné y se extiende hacia el labio mayor derecho de la vulva y en profundidad ocupa la fosa isquiorrectal derecha. En febrero 2020, le fue realizada resección parcial, cuyo estudio histopatológico fue reportado como: carcinoma de células claras. Una segunda opinión anatomopatológica con inmunohistoquímica fue reportada como: adenocarcinoma con rasgos apocrinos. Examen físico (12/05/2020): cicatriz oblicua entre el periné y el muslo derecho, con lesión subyacente de consistencia dura, entre el periné y el 1/3 posterior del labio mayor derecho de la vulva, de aproximadamente 8 cm, fijo a planos profundos. Pared vaginal y rectal con compresión extrínseca. Se palpa adenopatía de aproximadamente 10 mm en la región inguinal derecha sin criterios clínicos de sospecha.

JOSÉ FRANCISCO MATA I, ALEJANDRO CORDERO G, LORENA VILLARREAL INSTITUTO UROLÓGICO SAN ROMÁN, POLICLÍNICA LA ARBOLEDA. CARACAS, VENEZUELA

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