Carcinoma neuroendocrino de vulva, una entidad poco frecuente. Reporte del primer caso en Venezuela
- netmd
- 3 de julio de 2023
- Ginecología y Obstetricia
- 0 Comments
RESUMEN
El cáncer de vulva representa 1 % de los cánceres en mujeres; el carcinoma neuroendocrino de vulva es extremadamente raro, con menos de 20 casos publicados. Su comportamiento es muy agresivo produciendo recurrencias locales tempranas, metástasis a ganglios linfáticos y a distancia. Se describe el caso de una paciente de 60 años de edad, quien consultó por lesión vulvar de 6 meses de evolución, con extensión a tercio inferior de uretra y vagina y plastrón ganglionar inguinal izquierda. La biopsia de vulva reportó neoplasia maligna de células redondas y el resultado de la inmunohistoquímica fue compatible con carcinoma neuroendocrino. Recibió quimioterapia y radioterapia concurrente, evidenciando respuesta completa en vulva y parcial en región inguinal, posteriormente se realizó linfadenectomía inguinofemoral bilateral. El carcinoma neuroendocrino de vulva debe ser considerado al momento de manejar patología vulvar maligna, el diagnóstico oportuno requiere histología e inmunohistoquímica para establecer un pronóstico y tratamiento adecuados.
INTRODUCCIÓN
El cáncer de vulva es una neoplasia maligna poco frecuente, que constituye el 4 % de todas las neoplasias ginecológicas y 1 % de todos los cánceres en mujeres, cuya histología más común es carcinoma de células escamosas, el cual representa el 80 % de todos los cánceres de vulva. Sin embargo, existen otros tipos histológicos menos frecuentes como melanoma, adenocarcinoma, carcinoma de células basales, y otros muchos más raros como el carcinoma neuroendocrino, con menos de 20 casos reportados, siendo descrito por primera vez en 1982 (1-4).
Los tumores neuroendocrinos en el tracto ginecológico muestran un comportamiento clínico agresivo, con alta mortalidad reportada. El pronóstico se relaciona con el tamaño y el estadio del tumor, los ganglios linfáticos regionales y las metástasis a distancia pueden estar presentes en el momento del diagnóstico. Son tumores altamente agresivos con recurrencia local frecuente, y diseminación sistémica, que suelen tener desenlace desfavorable (5, 6). En cuanto al enfoque terapéutico, en pacientes con enfermedad localizada, la escisión local con radioterapia adyuvante es el tratamiento de primera línea, esta última con una dosis inicial de 5000 Gy, sobre todo cuando la ubicación del tumor no permite márgenes completamente seguros. Algunos autores describen resultados satisfactorios con quimioterapia posquirúrgica. En pacientes con enfermedad avanzada, la quimioterapia puede producir respuestas prolongadas. Recientemente y debido a la naturaleza poco favorable del carcinoma neuroendocrino vulvar, se ha propuesto la cirugía y la quimioterapia, con o sin radiación, para el tratamiento primario (5). En vista de tratarse de una entidad extremadamente rara, a continuación, se reporta un caso de carcinoma neuroendocrino de vulva diagnosticado como estadio IVA.
María Nastasi,1 Ernesto Lara,2 Rosa Mata,3 Carmen Silva,4 Elianny Betancourt.2
Servicio de Ginecología. Hospital Dr. Domingo Luciani. Instituto Venezolano de los Seguros Sociales (IVSS). Caracas, Venezuela.
1 Ginecólogo Obstetra, Universidad Central de Venezuela.
2 Ginecólogo Oncólogo, Ginecólogo Obstetra. Adjunto del Servicio de Ginecología Hospital “Dr. Domingo Luciani”, Caracas, Venezuela.
3 Residente de 3er año de Ginecología y Obstetricia, Universidad Central de Venezuela. Hospital “Dr. Domingo Luciani”.
4 Adjunto del Servicio de Anatomía Patológica, Servicio Oncológico Hospitalario. Caracas, Venezuela.
Trabajo presentado en el XXXV Congreso Nacional de Obstetricia y Ginecología, realizado en la ciudad de Caracas del 23 al 26 de marzo de 2022, en la modalidad de trabajos libres, ganador como mejor comunicación libre del evento.
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
