Caso de glomeruloesclerosis nodular idiopática.
- ComiteNetMD
- 5 de febrero de 2025
- Nefrología
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Resumen
La glomeruloesclerosis nodular es un patrón histopatológico caracterizado por aumento del depósito hialino en la matriz mesangial en forma nodular. Este patrón puede observarse en una variedad de entidades clínicas, conduciendo a un diagnóstico de desafío, que en muchos casos se concluye acuñando a la glomeruloesclerosis nodular como idiopática por no arribar a la etiología. Se presenta el caso clínico de un paciente obeso grado I, no tabaquista y no diabético, que consultó por síndrome nefrótico y alteraciones de la función renal, que presentó en la biopsia renal patrón de glomeruloesclerosis nodular con exclusión de todas las causas de la misma.
Introducción
La glomeruloesclerosis nodular es un hallazgo histopatológico que puede aparecer en múltiples entidades, siendo la diabetes la enfermedad más común asociada a este patrón histopatológico. Histológicamente, la glomeruloesclerosis nodular se caracteriza por un aumento en el depósito hialino de la matriz mesangial, que es acelular y se tiñe positivamente con ácido peryódico de Schiff (PAS). Se acompaña de engrosamiento de la membrana basal glomerular (MBG) y la membrana basal tubular (MBT), y se asocia a hialinosis/esclerosis arteriolar 1 , 2 . La fibrosis tubulointersticial y la atrofia tubular se pueden observar hasta en el 58% de los pacientes. La inmunofluorescencia (IF) muestra depósitos lineales de IgG en la MBG y la MBT, y en ocasiones IgG y C3 atrapados en áreas de esclerosis 1 , 2 .
Además de la diabetes, este patrón glomerular se puede observar en la amiloidosis, donde se tiñe positivamente con Tioflavina T, y con Rojo Congo, exhibe birrefringencia bajo luz polarizada. Algunos casos de glomerulonefritis membranoproliferativa pueden presentar glomeruloesclerosis nodular PAS-positiva, pero la microscopía óptica revela hipercelularidad y duplicación de la MBG. La enfermedad por depósito de inmunoglobulina monoclonal también puede presentar nódulos PAS-positivos, pero la IF muestra depósitos lineales de cadenas ligeras en la MBG o la MBT 1 , 3 . La glomerulonefritis fibrilar e inmunotactoide puede exhibir este patrón, pero a menudo acompañada de patrón de glomerulonefritis membranoproliferativa 1 . En la glomerulonefritis fibrilar, la IF es positiva para IgG policlonal y C3 en la mayoría de los casos, mientras que en la glomerulonefritis inmunotactoide, la IgG monoclonal es más común; sin embargo, se requiere microscopía electrónica para diagnosticar estas dos entidades. Otro diagnóstico diferencial es la glomerulopatía por fibronectina, donde se observan depósitos subendoteliales densos en la microscopía electrónica (ME), con diagnóstico definitivo proporcionado por inmunohistoquímica 1 . Finalmente, la glomeruloesclerosis nodular idiopática es histológicamente indistinguible de la nefropatía diabética en todos los aspectos, excepto que el paciente no tiene diabetes 1 .
La glomeruloesclerosis nodular idiopática se ha asociado a factores de riesgo como hipertensión, tabaquismo y obesidad. En cuanto a la patogénesis de la enfermedad, se ha observado que estos factores de riesgo generan productos finales de glicación avanzada y estrés oxidativo, creando una lesión muy similar a la observada en la diabetes 4 , 5 . También se ha evidenciado que liberan citocinas y factores de crecimiento, como el factor de crecimiento endotelial vascular y el factor de crecimiento transformante-beta 1 causando apoptosis de los podocitos y perpetuando la glomeruloesclerosis 4 , 6 .
La mayoría de los pacientes con glomerulopatía nodular idiopática se manifiestan clínicamente con deterioro de la función renal y proteinuria en rango nefrótico; sin embargo, también se han descrito presentaciones como síndrome nefrótico. Alrededor del 50% de los casos requieren diálisis en un período de < 5 años 1 .
Francesco Zurita-Parodi, María C. Ríos Sebastián Boubee, Thayana Brasil, Damián Bombicino
Servicio de Nefrología, Hospital Carlos G. Durand, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina
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