Caso de paraqueratosis pustulosa: entidad poco frecuente y síntoma de enfermedad inflamatoria del aparato ungueal en pacientes pediátricos

Resumen

La paraqueratosis pustulosa es una entidad poco descrita en la literatura y se define como un proceso inflamatorio cutáneo, ungueal y periungueal en el área distal de un dedo habitualmente pulgar o indice, frecuentemente en la infancia. Su evolución suele ser benigna y la respuesta a emolientes tópicos es favorable. A continuación, se presenta un caso de esta enfermedad con el objetivo de resaltar su consideración en patologías ungueales pediátricas.

La paraqueratosis pustulosa (PP) es descrita como un síntoma de enfermedad inflamatoria del  aparato ungueal, tal  como  psoriasis,  dermatitis de contacto o dermatitis atópica, más que un diagnóstico en sí mismo1,2. Usualmente se presenta en la niñez, entre las edades de 5 a 7 años, con mayor tendencia en mujeres3.  Se  caracteriza  por  presentar lesiones eritematodescamativas que afectan la piel periungueal de un solo dedo, más comúnmente dedos pulgares e índices, pero infrecuentemente también en los dedos del pie2.  La PP suele tener un curso benigno sin dejar secuelas, por lo que pasa fácilmente desapercibida y es frecuentemente subdiagnosticada. A la fecha, no se ha encontrado literatura nacional referente en el tema.

Caso Clínico

Paciente de sexo masculino de 8 años, sin antecedentes médicos  ni  dermatológicos,  personales  ni  familiares. Es llevado por su madre a atención primaria debido a cuadro de un mes de evolución, caracterizado por presentar en el primer dedo del pie derecho: xerosis, descamación, grietas a nivel subungueal y de plieguesungueales, onicolisis y engrosamiento leve de la lámina ungueal, con dolor y prurito diurno; sin afectación de otros dedos. Inicialmente la madre lo maneja con betametasona y clotrimazol tópico, sin mejoría clínica ni sintomática (Figura 1). A nivel primario, se decidió manejar con vaselina sólida tópica de forma diaria durante dos semanas, con respuesta favorable y cese del cuadro clínico.

Francisca Iglesias1, José Miguel Castellón2, Matías Carreño3, Teo Feuerhake4

1Médico cirujano, Centro de Salud Familiar Vista Hermosa, Puente Alto, Santiago de Chile.

2Médico cirujano, Magíster en Investigación Clínica, Universidad de
Barcelona, Barcelona, España.

3Médico cirujano, Centro de Salud Familiar San Luis, Peñalolén, Santiago de Chile.

4Médico cirujano, Residente en Anatomía Patológica, Pontificia Universidad Católica de Chile.

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https://rcderm.org/index.php/rcderm/article/view/286/308

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