Casos clínicos. Sarcoma pleomórfico indiferenciado: neoplasia maligna infrecuente en lengua

RESUMEN

CASO CLÍNICO:

Paciente de 52 años que consultó con aumento de volumen progresivo no doloroso en borde lateral de lengua, acude a especialista 1 mes antes, quien realiza exéresis de lesión y biopsia que reporta hallazgos histológicos sugestivos de carcinoma epidermoide poco diferenciado vs., sarcoma pleomórfico de alto grado, con márgenes laterales positivos. El diagnóstico definitivo por inmunohistoquímica fue sarcoma pleomórfico indiferenciado, en vista de dicho hallazgo es referido a nuestra consulta de cabeza y cuello, donde posterior a estudios de extensión se realiza a través de abordaje transoral, resección amplia de área intervenida previamente con márgenes reportados como negativo más cierre primario.  Paciente con evolución satisfactoria en control por la consulta de cabeza y cuello, y radio oncología libre de enfermedad con ausencia de metástasis.

CONCLUSIÓN:

Sarcoma de lengua es un tumor extremadamente raro sin una estandarización precisa de protocolo terapéutico. Dada la rareza del sarcoma pleomórfico indeterminado los datos sobre tratamiento quirúrgico de esta neoplasia maligna son limitados y contradictorios, sin embargo, la cirugía sigue siendo la primera opción terapéutica en la mayoría de los sarcomas, dada su naturaleza radio-resistente.

INTRODUCCIÓN

Los sarcomas representan aproximadamente el 1 % de los tumores en la población adulta. Alrededor del 80 % de estos tumores se originan en los tejidos blandos y el restante (20 %) se desarrollan en el hueso y el cartílago (1). La localización en cabeza y cuello es relativamente rara (10 % de todos los casos) y solo un 10 % en cavidad oral y orofaringe (2). La principal vía de diseminación es hematógena. La incidencia de metástasis linfáticas es rara, siendo el pulmón el sitio más frecuente de diseminación a distancia, seguido del hueso (10 %) y el hígado (1 %) (2). El sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI) de lengua es una patología poco frecuente. La mayoría de los casos son sarcomas pleomórficos indiferenciados, fibrosarcoma, sarcoma de los nervios periféricos y rabdomiosarcoma. Todas las variedades se pueden presentar en cabeza y cuello. El SPI, anteriormente conocido como histiocitoma fibroso maligno (FHM), es un sarcoma de tejido blando (STB) de alto grado. La literatura anteriormente abarcaba varios STB como FHM. Posteriormente, estos fueron reclasificados como entidades distintas, con los avances en los estudios de citogenética e inmunohistoquímica (3). En la actualidad se han descrito 150 entidades y un número mayor de sinónimos Los mecanismos patogénicos exactos de SPI siguen siendo oscuros. En general, los STB están compuestos por poblaciones heterogéneas de células con características mesenquimales que pueden originarse a partir de alteraciones genómicas simples o genómicas complejas (3). Existe asociación genética relacionada con Síndrome Neurofibromatoso Múltiple, Síndrome de Turcot, Werner y Esclerosis Tuberosa. Además de las aberraciones genéticas, la radioterapia (RT) es un factor de riesgo conocido para el desarrollo de STB. De hecho, el STB asociado a la radiación se presenta en alrededor del 1 % al 3 % de los sujetos diagnosticados con cualquier sarcoma (3). El riesgo aumenta con la dosis y se diagnostican en un intervalo de 2 a 29 años desde el término de la irradiación. Los sarcomas de tejidos blandos afectan principalmente a la población adulta (80 %) (1). La edad promedio de los casos notificados es de 50 a 70 años (2). Los hombres mostraron tasas de incidencia considerablemente mayores que las mujeres, y los hombres blancos se vieron afectados con mayor frecuencia que los hombres negros. La incidencia también aumentó linealmente con la edad avanzada, que fue mayor más allá de la sexta década de la vida (3). El SPI típicamente aparece como un nódulo cutáneo o subcutáneo asintomático, anodino, de rápido crecimiento y sin anomalías cutáneas superficiales (3). En la localización orofaríngea, el cuadro clínico consiste en trastornos de la deglución al inicio, que pueden asociar trastornos respiratorios como la disnea inspiratoria con el aumento de volumen tumoral. La linfadenopatía cervical metastásica es rara en la primera presentación (2). El diagnóstico debe hacerse a través de biopsia incisional o trucut y debido a su morfología de células fusiformes pleomórficas, se debe realizar un diagnóstico diferencial mediante evaluación inmunohistoquímica (IHC).

PEDRO SARMIENTO, JHORBET RODRÍGUEZ CASTILLO, PEDRO CARMONA

SOCIEDAD ANTICANCEROSA DEL ESTADO LARA, BARQUISIMETO. VENEZUELA

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https://site.oncologia.org.ve/upload/revista/pdf/07._sarmiento_p_(135-142).pdf

 

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