Quilotórax en pacientes con linfoma: a propósito de 2 casos clínicos. Revisión bibliográfica

Resumen El quilotórax es una condición médica caracterizada por la acumulación de quilo dentro de la cavidad pleural. El quilo es un líquido lechoso compuesto de linfa y grasas emulsionadas que normalmente se transporta a través del sistema linfático. El quilotórax ocurre cuando hay una interrupción o daño en el conducto torácico u otros vasos linfáticos, lo que provoca una …

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Emicizumab: tratamiento de la hemofilia A con y sin respuesta alta de inhibidores

Resumen La hemofilia A está incluida en el grupo de las enfermedades raras y huérfanas ya que solo afectan a un número reducido de personas. Esta enfermedad hemorrágica de naturaleza congénita ocasionada por la deficiencia del factor VIII de la coagulación, por su baja prevalencia e incidencia, puede tardar en ser diagnosticada. El tratamiento de esta enfermedad inició desde el decenio …

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Manifestaciones otorrinolaringológicas de una enfermedad hematológica poco común: neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides

Resumen ANTECEDENTES:  La neoplasia blástica plasmocitoide es poco frecuente, predomina en hombres. En términos clínicos, se manifiesta como lesiones en la piel, sin daño en la mucosa de la vía respiratoria. CASOS CLÍNICOS:  Se comunican dos casos clínicos documentados con afección de la mucosa de la vía aérea, CD123 positivos en los que se confirmó el diagnóstico de neoplasia blástica …

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La FDA aprueba las primeras terapias génicas para tratar a pacientes con anemia de células falciformes

December 08, 2023 Hoy, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) aprobó dos tratamientos importantes, Casgevy y Lyfgenia, que representan las primeras terapias génicas basadas en células para el tratamiento de la anemia de células falciformes (SCD, por sus siglas en inglés) en pacientes de 12 años en adelante. Además, una …

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Los avances en técnicas moleculares, claves para el abordaje de las hemoglobinopatías asociadas a alteraciones genéticas concretas

29/11/2023   Se calcula que aproximadamente el 7% de la población mundial es portadora de genes causantes de hemoglobinopatías y se estima que cada año nacen más de 500.000 niños con hemoglobinopatías graves. Las hemoglobinopatías son un grupo de enfermedades heterogéneas ocasionadas por mutaciones que se generan en las hemoglobinas, un compuesto proteico que se encuentra en el interior de …

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La EMA aprueba pirtobrutinib, de Lilly, como primer y único inhibidor reversible de la tirosina quinasa de Bruton (BTK) para adultos con linfoma de células del manto en recaída o refractariedad previamente tratados con un inhibidor de BTK covalente

16/11/2023   Autorización condicional de comercialización. Eli Lilly and Company ha anunciado que la Agencia Europea del Medicamento (EMA) ha concedido la aprobación condicional de comercialización a pirtobrutinib (Jaypirca®), 100mg y 50 mg, como monoterapia para el tratamiento de adultos con linfoma de células del manto (LCM) en recaída o refractariedad que han sido tratados previamente con un inhibidor de …

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Trombocitemia esencial en pacientes adultos: 10 años de experiencia

Resumen Introducción:  La trombocitemia esencial es una neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada por una trombocitosis mantenida en sangre periférica y una hiperplasia de megacariocitos maduros en médula ósea, con características histológicas y moleculares específicas. Objetivo:  Caracterizar los pacientes adultos con trombocitemia esencial en el Instituto de Hematología e Inmunología. Métodos:  Se realizó un estudio observacional, descriptivo, longitudinal y retrospectivo. El universo estuvo …

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Profilaxis antibiótica en la leucemia aguda infantil: ¿Qué se sabe hasta ahora?

Resumen Introducción El tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda (LLA) ha evolucionado en las últimas décadas, alcanzando una tasa de supervivencia global cercana al 90%. Actualmente, aproximadamente el 4% de los pacientes con LLA mueren por complicaciones secundarias de la quimioterapia. Entre estas complicaciones, la más frecuente es la neutropenia febril (FN). El tratamiento de las leucemias mieloides agudas (LMA) es aún más …

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Recomendaciones para el manejo clínico de pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica

¿QUÉ ES LA PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA ADQUIRIDA? La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un tipo de microangiopatía trombótica (MAT), término que describe una lesión endotelial de la microcirculación con trombos que obstruyen el flujo vascular, provocando hemólisis mecánica (aparición de esquistocitos), isquemia y daño tisular. En el ámbito clínico, el término MAT se ha ampliado por extensión a todos los …

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Sarcoma mieloide mamario bilateral como manifestación extramedular de leucemia mieloide aguda en una adolescente: reporte de caso

Resumen La leucemia mieloide aguda (LMA) es una neoplasia de células mieloides inmaduras derivadas de médula ósea de curso agresivo y heterogéneo. La enfermedad extramedular es conocida como “sarcoma mieloide” o leucemia mieloide aguda extramedular en la clasificación de la OMS del 2016. Puede afectar cualquier tejido, pero el compromiso mamario es extremadamente inusual. La edad en el momento del …

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