Coagulopatía por consumo: una rara forma de presentación del síndrome de Gorham-Stout

RESÚMEN: 

El síndrome de Gorham-Stout es una enfermedad rara caracterizada por la proliferación microscópica de vasos venosos y/o linfáticos anómalos y destrucción ósea progresiva. Los mecanismos fisiopatológicos no han sido totalmente aclarados. Su edad de presentación es variable, con una prevalencia similar entre ambos sexos y sin un patrón hereditario establecido. Las manifestaciones clínicas son diversas, lo más frecuente es el dolor en el sitio óseo afectado. Presentamos el caso de una paciente femenina de 19 años de edad que acude al Servicio de Emergencias con sangrado secundario a coagulopatía, como rara forma de presentación de dicha patología.

Introducción

El síndrome de Gorham-Stout es una entidad poco frecuente, caracterizada por daño óseo progresivo secundario a malformaciones vasculares múltiples. No cuenta con un patrón de herencia establecido y los genes involucrados no están totalmente dilucidados. La prevalencia en mujeres y hombres es similar, la edad de presentación es variable pudiendo diagnosticarse desde los 2 a los 80 años. Presentamos el caso de una paciente que ingresa a Emergencias por epistaxis masiva y coagulopatía. Analizamos la fisiopatología, manejo terapéutico instaurado y una breve revisión bibliográfica.

Autores: Carricondo SE, Castro D, Fiorentino M, Ghirardi MP, RequenaMP, Rodríguez Orozco JL, Gómez M, Scazziota A, Rojas F

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http://www.sah.org.ar/revista/resumen.asp?id=1069

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