Complicación hematológica con impacto pulmonar en una paciente con síndrome de Sjögren
- netmd
- 2 de agosto de 2023
- Reumatología
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RESUMEN
El síndrome de Sjögren (SS) es una patología autoinmune, con compromiso glandular o extraglandular, secundario a la infiltración de células linfoides. La evolución clínica es variable, depende de la susceptibilidad genética, las comorbilidades, la edad del paciente y los factores de riesgo ambientales. La proliferación y diferenciación linfoide es una pieza fundamental en la progresión del SS hacia las neoplasias hematooncológicas o la amiloidosis. Esta última es una entidad secundaria al acúmulo aberrante de proteínas solubles del plasma, derivadas de procesos crónicos infecciosos, inflamatorios, neoplásicos y hematolinfoides. Las manifestaciones clínicas son variables y dependen de la proteína constitutiva y la edad del paciente, de manera que puede haber un compromiso glandular o extraglandular, local o sistémico. De los órganos afectados, el compromiso pulmonar representa un desafío diagnóstico y terapéutico por su curso y manifestación clínica tan variable. A continuación, se reporta el caso de una mujer mayor de 70 años, con SS y amiloidosis con manifestaciones glandulares y extraglandulares a nivel pulmonar.
Introducción
El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por tener un compromiso glandular o extraglandular derivado de la infiltración de células linfoides1. Clínicamente, el compromiso glandular puede estar asociado a parotidomegalia uni o bilateral y síntomas secos tales como xeroftalmia, xerostomía y xerodermia. Entre las manifestaciones extraglandulares, el compromiso pulmonar puede ser insidioso o progresivo, ligado a patologías como la amiloidosis o los trastornos linfoproliferativos, lo cual lo convierte en un desafío multidisciplinario diagnóstico y terapéutico2.
La amiloidosis, local o sistémica asociada a SS es poco frecuente, su manifestación clínica puede depender del tiempo de evolución, las comorbilidades, la edad del paciente y los sistemas comprometidos3. Se presenta el caso de una mujer con SS que cursó con amiloidosis sistémica.
Descripción del caso
Mujer de 72 años con cuadro clínico de dos años de evolución caracterizado por parotidomegalia progresiva, asociado a sensación ocasional de ojo seco, con deterioro de la clase funcional mMRC 1-2 y pérdida de peso subjetiva no intencionada y no cuantificada. La paciente negó diaforesis nocturna y no refirió síntomas sugestivos de compromiso gastrointestinal, genitourinario o cutáneo. Tras ello, fue remitida al Servicio de Reumatología para valoración especializada, debido a sospecha de SS por cuadro clínico descrito, lo que se confirmó a partir de las características clínicas y los resultados de laboratorio (tabla 1).
Laura Gallegoa, Jhon Buitragoa, Diana Guavita-Navarroa, Jairo Cajamarca-Baróna, Ana María Arredondoa, José Fernando Polo Nietob, Juan Pablo Castañeda-Gonzálezc, Alejandro Escobara
a Departamento de Reumatología, Hospital Universitario de San José, Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud (FUCS), Bogotá, Colombia
b Departamento de Patología, Hospital Infantil Universitario de San José, Hospital Universitario de San José, Fundación Universitaria de Ciencias del a Salud (FUCS), Bogotá, Colombia
c Departamento de Medicina Interna, Hospital Universitario de San José, Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud (FUCS), Bogotá, Colombia
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