Consenso de especialistas sobre la estratificación, el manejo y el seguimiento del paciente con hipertensión pulmonar del grupo 1 con riesgo intermedio

Resumen

Introducción: 

La estratificación del riesgo de complicaciones mayores (incluyendo mortalidad) es, en la actualidad, la estrategia clínica fundamental para la toma de decisiones terapéuticas en pacientes con hipertensión arterial pulmonar. Sin embargo, es llamativo que la mayoría de pacientes se agrupan en la categoría intermedia, tanto en el momento del diagnóstico como en el seguimiento, con lo cual se hace relevante y necesario mejorar la discriminación y las opciones terapéuticas de los pacientes en riesgo intermedio.

Objetivo: 

Definir una serie de recomendaciones sobre la propia subclasificación, el seguimiento y el tratamiento de pacientes adultos con hipertensión arterial pulmonar en riesgo intermedio adaptadas al contexto colombiano.

Método: 

Se invitaron 15 expertos en hipertensión pulmonar quienes votaron de acuerdo con la metodología Delphi modificada en torno a catorce preguntas, sobre las cuales se realizó una revisión sistemática de la literatura en varias bases bibliográficas: BVS, Cochrane Library, PubMed, Medline y Web of Science. Se utilizaron los criterios MeSh y DeCs para cada pregunta, sin límite de idioma o tiempo.

Resultados y discusión: 

El principal elemento de valor de la investigación está representado por dieciocho recomendaciones consensuadas sobre estratificación, tratamiento y otros apartados. Adicionalmente, la iniciativa permite identificar la escasez de estudios científicos que determinen el comportamiento de la enfermedad, las barreras de acceso y la disponibilidad de medicamentos en Colombia.

Introducción

La hipertensión pulmonar es un síndrome que resulta de la restricción del flujo en la circulación pulmonar con un aumento > 20 mmHg en la presión media de la arteria pulmonar (PAPm) en reposo1,2.

Se han descrito múltiples vías patogénicas relacionadas con el desarrollo de hipertensión pulmonar. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) caracteriza a un grupo de pacientes con hipertensión pulmonar precapilar (presión de cuña pulmonar ―PCP― < 15 mmHg y una resistencia vascular periférica (RVP) > 3 unidades Wood ―UW― en ausencia de otras causas de hipertensión pulmonar precapilar)1,2. La clasificación de los pacientes con hipertensión pulmonar permite su categorización en cinco entidades clínicas de acuerdo con su presentación clínica, hallazgos patológicos, características hemodinámicas y estrategias de tratamiento (Tabla 1)3.

Tabla 1. Clasificación clínica

Grupo 1

Hipertensión pulmonar arterial

Idiopática

Familiar

Asociada a HAP

Trastornos del tejido conectivo

Cortocircuitos congénitos sistémicos a pulmonar

Hipertensión portal

Infección por VIH

Drogas y toxinas

Otras

Asociada a compromiso venoso o capilar

Enfermedad veno-oclusiva pulmonar

Hemangiomas capilares pulmonares

Grupo 2

Hipertensión pulmonar con enfermedad cardiaca izquierda

Enfermedad auricular o ventricular izquierda

Enfermedad valvular izquierda

Grupo 3

Hipertensión pulmonar asociada con enfermedad pulmonar o hipoxemia

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica

Enfermedad pulmonar intersticial

Trastornos del sueño (respiratorios)

Desórdenes con hipoventilación alveolar

Exposición crónica a altas alturas

Anomalías del desarrollo

Grupo 4

Hipertensión pulmonar por enfermedad trombótica o embólica crónica

Obstrucción por tromboembolia de las arterias pulmonares proximales

Obstrucción por tromboembolia de las arterias pulmonares distales

Embolia pulmonar no tromboembólica (tumores, parásitos, objetos extraños)

Grupo 5

Misceláneo

Sarcoidosis, histiocitiosis X, linfangiomatosis, compresión de vasos pulmonares (adenopatías, tumores, mediastinitis fibrosante)

HAP: hipertensión arterial pulmonar, VIH: virus de inmunodeficiencia humana.

Adaptada de: Patel MR et al.4 

La prevalencia real de la HAP no está completamente identificada; reportes en la literatura muestran una prevalencia de 15/1.000.000 en Francia, mientras que en el Reino Unido es de 97/1.000.000; en los pacientes del grupo 1, se reportan prevalencias de 2.4 y 15-60/1.000.0002, y es una enfermedad más prevalente en mujeres, con una razón de 1.82. En Colombia, datos poblacionales estiman una prevalencia de 52.5/1.000.000, con una preponderancia femenina4.

La sospecha diagnóstica de la enfermedad se basa en síntomas y evaluación física, mientras el diagnóstico se realiza con la evaluación clínica, biomarcadores, pruebas de función cardiaca, ejercicio y función pulmonar, entre otros2. Lo anterior permite una evaluación integral del paciente. Adicionalmente, los parámetros clínicos, imagenológicos y hemodinámicos permiten valorar la gravedad de la enfermedad y realizar una estratificación de riesgo durante el proceso diagnóstico inicial y en las visitas de seguimiento. Existen múltiples escalas de estratificación de riesgo (Tabla 2), y es elemental la valoración de cambios en los parámetros hemodinámicos, funcionales y sintomáticos, y en la adherencia al tratamiento durante los seguimientos.

Tabla 2. Escala de estratificación del riesgo

 

REVEAL68

ESC/ERS2

COMPERA9

Registro francés10

Variables requeridas (n)

12-14

9

8

4

Pacientes basales (n)

2.716

 

1.588

1.017

Asociación de HAP incluida

SI

Si

Si

No

Definición de bajo riesgo

< 6 puntos

9 criterios de bajo riesgo

< 1.5 en puntaje promedio

3-4 de 4 criterios de bajo riesgo

Mortalidad a un año por grupo (%) (bajo/intermedio/alto)

< 2.6 / 7 / > 10.7

< 5 / 5-10 / > 10

2.8/9.9/21.2

1/NA/13-30

HAP: hipertensión arterial pulmonar; NA: no aplica.

Adaptada de: Galiè N et al.29 

La HAP es una condición con una tasa de mortalidad importante que varía de acuerdo con el grado de estratificación del paciente (Tabla 2); aunque existen otras variables que influyen en la enfermedad (edad, género, comorbilidades), su impacto en el pronóstico no está esclarecido. Dada la asociación del riesgo con la mortalidad a un año, el objetivo del tratamiento es lograr que los pacientes estén en bajo riesgo asociado a una buena tolerancia al ejercicio, calidad de vida, función del ventrículo derecho (VD) y mortalidad2. En la vida real, la condición de bajo riesgo alcanza un porcentaje aproximado del 58% en el tercer año de diagnóstico, con lo cual persiste una importante población de riesgo intermedio que, durante la evolución de la enfermedad, puede llegar a ser del 48 y del 38%, en el primer y segundo año, respectivamente. En caso de persistir la estratificación de riesgo, su riesgo de muerte y necesidad de trasplante pulmonar es del 43% al tercer año de seguimiento5. Investigaciones recientes muestran el papel que desempeña el ventrículo derecho, así como la importancia del acople del ventrículo arterial, como herramientas adicionales en la discriminación de riesgo intermedio, con lo cual se ha planteado el posible beneficio de subdividir esta población en dos subgrupos: uno con comportamiento similar al riesgo bajo y otro hacia el riesgo alto. Bajo esta subdivisión del riesgo intermedio, se debe establecer la posibilidad de enfoques terapéuticos diferentes6.

Con la llegada de nuevas moléculas y estrategias de manejo, el tratamiento para la HAP ha evolucionado y mejorado su eficacia. Las intervenciones están compuestas de un abordaje inicial en el cual se toman medidas generales (actividad física, rehabilitación, soporte psicológico, prevención primaria y secundaria, terapias de soporte, estrategias para determinar la adherencia y referencias en caso de ser necesarias)2. La terapia específica con medicamentos se basa usualmente en el algoritmo de manejo de las guías de la Sociedad Europea de Cardiología y la European Respiratory Society ESC/ERS; estas incluyen bloqueadores de calcio, antagonistas de endotelina (ERA), inhibidores de fosfodiesterasa (PDE5i), estimuladores de guanilato ciclasa sGC estimulador (soluble), análogos de prostaciclinas y agonistas del receptor prostaciclina (IP)2. El tratamiento de la HAP se basa en cinco familias de medicamentos, que actúan por cuatro vías de señalización; estos pueden ser administrados como monoterapia, biterapia, terapia triple o terapia de transición. En este sentido, la terapia de transición permite la combinación de terapias con diferentes vías específicas para la enfermedad, y busca potenciar por medio de un sinergismo la terapia farmacológica59. Actualmente, existen posibles combinaciones entre las moléculas, con una contraindicación para la combinación de PDE5I y sGC estimulador10.

Rafael Conde-Camacho1*, Mauricio Orozco-Levi2,3, Alejandro Londoño4, Diego F. Acosta5, José J. Alvarado6, Juan F. Carvajal7, Juan P. Camargo-Mendoza8,9, Ricardo Gómez-Paláu10, Ingrid J. Martínez-Ramírez11, Jainer J. Méndez-Flórez12, Diana P. Ortiz-Barajas9, Manuel Conrado-Pacheco13,14,15, John A. Ramírez-Martínez16, Camilo A. Rodríguez1, Jorge A. Sandoval17, Manuela Tobón18

1Departamento de Neumología, Fundación Neumológica Colombiana, Bogotá; 2Departamento de Neumología, Hospital Internacional de Colombia, Floridablanca; 3Departamento de Neumología, Fundación Cardiovascular de Colombia, Floridablanca; 4Departamento de Neumología, Clínica CardioVID, Medellín; 5Unidad de Neumología, Pulsar: Unidad de Neumología y Rehabilitación Cardio-pulmonar, Ibagué; 6Departamento de Cardiología, Clínica del Caribe, Barranquilla; 7Departamento de Cardiología, Instituto del Corazón de Bucaramanga, Bucaramanga; 8Departamento de Neumología, Hospital Central de la Policía, Bogotá; 9Departamento de Neumología, O and C Médicos, SAS, IPS, Bogotá; 10Departamento de Cardiología, Clínica Imbanaco, Grupo Quirónsalud, Cali; 11Departamento de Neumología, Clínicos IPS, Bogotá; 12Departamento de Cardiología, Fundación Clínica Shaio, Bogotá; 13Unidad de Neumología, Respiremos: Unidad de Neumología, Pereira; 14Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad Tecnológica de Pereira, Pereira; 15Facultad de Medicina, Fundación Universitaria de las Américas, Pereira; 16Departamento de Cardiología, Fundación Cardioinfantil, Bogotá; 17Departamento de Cardiología, Cardiología Siglo XXI, Ibagué; 18Departamento de Neumología, Clínica CardioVid, Medellín. Colombia

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://www.rccardiologia.com/frame_esp.php?id=275