Cutis marmorata telangiectásico congénito. A propósito de un caso
RESUMEN
El cutis marmorata telangiectásico congénito (CMTC) es una infrecuente malformación vascular de bajo flujo que compromete los vasos capilares y venosos, caracterizada por la presencia de un patrón localizado o generalizado asimétrico de máculas reticuladas eritemato-violáceas presentes desde el nacimiento o poco después de éste. El diagnóstico es clínico y el pronóstico bueno, aunque depende de la presencia de anomalías congénitas asociadas. Se presenta un paciente de 13 años de edad, del género femenino, con lesiones eritematovioláceas de patrón reticulado con telangiectasias periféricas, localizadas en cara, tronco y extremidades, compatible con diagnóstico de flebectasia congénita con anomalías congénitas sistémicas.
INTRODUCCIÓN
Descrita inicialmente por van Lohuizen, en 1922, como una inusual malformación vascular congénita de curso benigno, el cutis marmorata telangiectásico congénito (CMTC), también conocido como flebectasia generalizada, livedo reticularis persistente o nevo vascular reticulado, entre otras muchas denominaciones que gran parte de las veces dan lugar a una fuente de confusión e interpretación diagnóstica errada, corresponde a una alteración vascular tegumentaria de bajo flujo que usualmente involucra la vasculatura capilar y venosa ya localizada o diseminada, y que se caracteriza por un patrón macular rojizo azuloso o violáceo de carácter purpúrico de límites regularmente definidos y distribuidos en un complejo reticulado de aspecto aracnoideo flebectásico levemente sobreelevado; en ocasiones acompañado de zonas cutáneas atrófico deprimidas e incluso erosivo ulceradas muy puntuales. Esta conformación topográfica lesional es más evidente en cabeza, tronco y extremidades, muchas veces de distribución asimétrica bilateral. La persistencia de los cambios en la piel con enrojecimiento sinuoso disperso la distingue del cutis marmorata fisiológico propio del lactante menor.
En algunos casos se ha intentado la terapia láser con resultados terapéuticos muy variables. En más de 50% de los casos afectados se asocian alteraciones extrategumentarias como macrocefalia, asimetría corporal con hipo-hipertrofia de una extremidad e incluso malformaciones capilares o venosas localizadas, hallazgos psiconeurológicos tales como epilepsia, hipotonía o retraso psicomotor e incluso defectos oculares que incluyen desprendimiento retiniano o glaucoma al nacimiento, sindactilia, entre otros hallazgos patológicos.1–3
El pronóstico es por lo general bueno y tiende a mejorar hacia la pubertad e inicio de la adultez con completa resolución en algunos casos.
Pérez-Elizondo, Antonio David1; Urrutia-Torres, Francisco José2
1 Médico Internista-Dermatooncólogo. Exjefe de la Consulta Externa del Hospital para el Niño, Instituto Materno Infantil del Estado de México. Profesor Universitario de Pre- y Postgrado de la Facultad de Medicina, Universidad Autónoma del Estado de México. México.
2 Médico Neurólogo Pediatra. Servicio de Neurología del Hospital para el Niño, Instituto Materno Infantil del Estado de México. México.
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