De la inmunosupresión a la autoinmunidad: vasculitis ANCA-PR3+ en una paciente inmunosuprimida por trasplante hepático. Reporte de un caso
- ComiteNetMD
- 18 de septiembre de 2024
- Reumatología
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Resumen
Objetivo
Presentar el caso de una paciente inmunosuprimida que desarrolló una enfermedad autoinmune.
Pacientes y métodos
Mujer de 30 años, inmunosuprimida por antecedente de trasplante hepático ortotópico, que desarrolló infección intestinal por citomegalovirus y hemorragia alveolar.
Resultados
La paciente presentó hallazgo serológico positivo para ANCA PR3. Se clasificó como granulomatosis con poliangitis. Por su antecedente, se consideró inducción y mantenimiento con un anti-CD20, sin nueva recaída durante un seguimiento de 6 meses.
Conclusión
Los pacientes con inmunosupresión tienen factores de riesgo para desarrollar enfermedades autoinmunes.
Introducción
Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (VANCA), como la granulomatosis con poliangitis (GPA), la poliangitis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con poliangitis, son enfermedades autoinmunes (EAI) que afectan predominantemente vasos sanguíneos de pequeño calibre1. Estas enfermedades tienen una incidencia, en una cohorte de 20 años en Estados Unidos, de 1,3, 1,6 y 0,4 casos por 100.000 habitantes para GPA, poliangitis microscópica y granulomatosis eosinofílica con poliangitis, respectivamente, con una prevalencia total de 42,1/100.000 habitantes. La edad promedio de presentación es de 61,1±16,5 años2, y la relación hombre:mujer es de 1,5:13. La GPA es más común en población europea y la poliangitis microscópica en asiáticos4. En Colombia, la GPA constituye el 9,4% de los casos5.
Las VANCA pueden comprometer órganos importantes, como los riñones y el tracto respiratorio4; una de las manifestaciones más severas es la hemorragia alveolar (HA). Esta condición se caracteriza por hemoptisis, anemia, infiltrados pulmonares e insuficiencia respiratoria hipoxémica, con una histopatología que incluye acumulación de hemosiderófagos, capilaritis pulmonar o enfermedad pulmonar blanda6,7. Las complicaciones son particularmente graves en pacientes inmunocomprometidos, como aquellos trasplantados y en terapia inmunosupresora8.
En el contexto de los trasplantes hepáticos (TH) indicados por EAI (aproximadamente el 24% de los casos), un 30% de estos pacientes experimentan recaídas, y entre el 2,35% y el 6,2% desarrollan otras EAI de novo. Los factores de riesgo son: receptor joven, mujer donante y los regímenes inmunosupresores que pueden alterar la regulación inmunitaria y aumentar la susceptibilidad a EAI, agravadas por la liberación de autoantígenos tras daño tisular o infecciones postrasplante9.
El desarrollo de VANCA en el contexto de pacientes trasplantados es un fenómeno clínicamente significativo pero poco común, que refleja una interacción compleja entre predisposición genética (alelos HLA-DR3 o HLA-DR4), alteraciones inmunológicas y factores ambientales como las infecciones9. Algunos estudios epidemiológicos informan una presentación cíclica de GPA consistente con un desencadenante infeccioso, por ejemplo, el estatus de portador nasal de Staphylococcus aureus o infección por citomegalovirus (CMV)10–12. Kronbichler et al. encuentran infección por CMV en 7 de 16 pacientes con VANCA, la mayoría en pulmón y riñón13.
Hay pocos casos reportados de VANCA en TH14. Se presenta el caso de una paciente con inmunosupresión por medicamentos, TH e infección por CMV, que desarrolló HA por VANCA-PR3+.
Oscar Vicente Vergara Serpa a, Carlos Jaime Velásquez-Franco b,c, Luis Fernando Pinto b,d, Neil Smith Pertuz Charris d, Andrés Felipe Echeverri García d, Alejandro Cardona Palacio d, Javier Darío Márquez Hernández d
a Residencia de Reumatología, Escuela de Ciencias de la Salud, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia
b Especialización en Reumatología, Escuela de Ciencias de la Salud, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia
c Clínica Universitaria Bolivariana, Medellín, Colombia
d Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia
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