De la inmunosupresión a la autoinmunidad: vasculitis ANCA-PR3+ en una paciente inmunosuprimida por trasplante hepático. Reporte de un caso

• ComiteNetMD
• 18 de septiembre de 2024
• Reumatología
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Resumen

Objetivo

Presentar el caso de una paciente inmunosuprimida que desarrolló una enfermedad autoinmune.

Pacientes y métodos

Mujer de 30 años, inmunosuprimida por antecedente de trasplante hepático ortotópico, que desarrolló infección intestinal por citomegalovirus y hemorragia alveolar.

Resultados

La paciente presentó hallazgo serológico positivo para ANCA PR3. Se clasificó como granulomatosis con poliangitis. Por su antecedente, se consideró inducción y mantenimiento con un anti-CD20, sin nueva recaída durante un seguimiento de 6 meses.

Conclusión

Los pacientes con inmunosupresión tienen factores de riesgo para desarrollar enfermedades autoinmunes.

Introducción

Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (VANCA), como la granulomatosis con poliangitis (GPA), la poliangitis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con poliangitis, son enfermedades autoinmunes (EAI) que afectan predominantemente vasos sanguíneos de pequeño calibre¹. Estas enfermedades tienen una incidencia, en una cohorte de 20 años en Estados Unidos, de 1,3, 1,6 y 0,4 casos por 100.000 habitantes para GPA, poliangitis microscópica y granulomatosis eosinofílica con poliangitis, respectivamente, con una prevalencia total de 42,1/100.000 habitantes. La edad promedio de presentación es de 61,1±16,5 años², y la relación hombre:mujer es de 1,5:1³. La GPA es más común en población europea y la poliangitis microscópica en asiáticos⁴. En Colombia, la GPA constituye el 9,4% de los casos⁵.

Las VANCA pueden comprometer órganos importantes, como los riñones y el tracto respiratorio⁴; una de las manifestaciones más severas es la hemorragia alveolar (HA). Esta condición se caracteriza por hemoptisis, anemia, infiltrados pulmonares e insuficiencia respiratoria hipoxémica, con una histopatología que incluye acumulación de hemosiderófagos, capilaritis pulmonar o enfermedad pulmonar blanda^6,7. Las complicaciones son particularmente graves en pacientes inmunocomprometidos, como aquellos trasplantados y en terapia inmunosupresora⁸.

En el contexto de los trasplantes hepáticos (TH) indicados por EAI (aproximadamente el 24% de los casos), un 30% de estos pacientes experimentan recaídas, y entre el 2,35% y el 6,2% desarrollan otras EAI de novo. Los factores de riesgo son: receptor joven, mujer donante y los regímenes inmunosupresores que pueden alterar la regulación inmunitaria y aumentar la susceptibilidad a EAI, agravadas por la liberación de autoantígenos tras daño tisular o infecciones postrasplante⁹.

El desarrollo de VANCA en el contexto de pacientes trasplantados es un fenómeno clínicamente significativo pero poco común, que refleja una interacción compleja entre predisposición genética (alelos HLA-DR3 o HLA-DR4), alteraciones inmunológicas y factores ambientales como las infecciones⁹. Algunos estudios epidemiológicos informan una presentación cíclica de GPA consistente con un desencadenante infeccioso, por ejemplo, el estatus de portador nasal de Staphylococcus aureus o infección por citomegalovirus (CMV)^10–12. Kronbichler et al. encuentran infección por CMV en 7 de 16 pacientes con VANCA, la mayoría en pulmón y riñón¹³.

Hay pocos casos reportados de VANCA en TH¹⁴. Se presenta el caso de una paciente con inmunosupresión por medicamentos, TH e infección por CMV, que desarrolló HA por VANCA-PR3+.

Oscar Vicente Vergara Serpa a, Carlos Jaime Velásquez-Franco b,c, Luis Fernando Pinto b,d, Neil Smith Pertuz Charris d, Andrés Felipe Echeverri García d, Alejandro Cardona Palacio d, Javier Darío Márquez Hernández d

a Residencia de Reumatología, Escuela de Ciencias de la Salud, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia

b Especialización en Reumatología, Escuela de Ciencias de la Salud, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia

c Clínica Universitaria Bolivariana, Medellín, Colombia

d Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín, Colombia

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://www.elsevier.es/es-revista-revista-colombiana-reumatologia-374-avance-resumen-de-inmunosupresion-autoinmunidad-vasculitis-anca-pr3–S0121812324000690