Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A: manifestaciones clínicas, hallazgos de laboratorio y diagnóstico preciso

RESUMEN

La inmunoglobulina A (IgA) es el isotipo de anticuerpo más abundante en los humanos y fundamentalmente participa en la defensa contra las infecciones y el desarrollo de la tolerancia inmune en las mucosas. La deficiencia de IgA es la inmunodeficiencia más frecuente en humanos, pero comúnmente es asintomática y transitoria. Para diagnosticarla, se cuantifica la concentración de IgA en sangre y se evalúa la magnitud de su disminución. De acuerdo con esta evaluación se clasifica en deficiencia parcial (DPIgA) o deficiencia total (DTIgA). Adicionalmente, si solo se afectan los niveles de IgA sin alteraciones de otras inmunoglobulinas séricas como IgM e IgG o subclases de inmunoglobulina G, entonces se denomina como deficiencia selectiva de IgA (DSIgA). La deficiencia selectiva de IgA es de mayor relevancia clínica y considerada un error innato de la inmunidad, aunque su etiología aún es desconocida y clínicamente se asocia a infecciones de los tractos respiratorio y gastrointestinal, alergias y manifestaciones autoinmunes. Se realizó una búsqueda de artículos científicos en PubMed, Scopus, SciELO y Redalyc sobre la deficiencia selectiva de inmunoglobulina A, con el objetivo de realizar una revisión temática sobre las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el adecuado manejo clínico de los pacientes con esta inmunodeficiencia. Se propone un nuevo algoritmo clínico con el objetivo de mejorar el diagnóstico y brindar un adecuado manejo clínico de los pacientes con esta inmunodeficiencia. Un paciente con deficiencia selectiva de IgA se caracteriza por infecciones recurrentes de los tractos gastrointestinal y respiratorio, en asociación con manifestaciones alérgicas y autoinmunes en individuos mayores de cuatro años, con niveles de IgA sérica menores de 7 mg/dL y con niveles normales de IgG e IgM, y en quienes se hayan descartado defectos relacionados con los linfocitos T u otras causas de hipogammaglobulinemia. Con respecto al manejo clínico, se deben ajustar los esquemas de vacunación e implementar profilaxis antibiótica en las infecciones graves y recurrentes. Para mejorar el pronóstico se debe realizar una atención del paciente por un equipo médico interdisciplinario y un seguimiento continuo por un prolongado periodo de tiempo.

Alexander Franco-Gallego, Ronald Guillermo Pelaez-Sánchez, Claudia Milena Trujillo, Jessica Lineth Rojas, Natalia Correa, José Luis Franco

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http://revistas.ces.edu.co/index.php/medicina/article/view/5047

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