Demencia frontotemporal – variante conductual como diagnóstico diferencial de trastornos psiquiátricos primarios
- netmd
- 4 de enero de 2022
- Psiquiatría
- 0 Comments
RESUMEN
La demencia frontotemporal (DFT) fue descrita por Arnold Pick hace más de un siglo. Se trata de un tipo de demencia en el que predominan múltiples manifestaciones clínicas de conducta y lenguaje. Un primer subtipo, denominado demencia frontotemporal variante conductual (DFTvc) es el más frecuente y, debido a sus variadas formas de presentación, puede ser confundido con cuadros psiquiátricos primarios como depresión, trastorno bipolar, trastorno obsesivo-compulsivo, psicosis de inicio tardío, trastornos de control de impulsos y otras patologías. En épocas recientes se ha desarrollado una importante y prometedora corriente de investigaciones clínicas, neurobiológicas y genéticas, que ofrecen fascinantes perspectivas acerca de este trastorno, el cual se constituye así, en un paradigma de las intrincadas relaciones entre neurología y psiquiatría. Esta revisión examina bibliografía reciente sobre la DFTvc, con énfasis en aspectos de su diagnóstico diferencial.
INTRODUCCIÓN
La demencia frontotemporal (DFT) abarca un conjunto de síndromes resultantes de procesos degenerativos de los lóbulos cerebrales frontal y temporal y donde se expresan progresivamente síntomas de deterioro de la personalidad, la conducta social y la cognición 1. Aunque se atribuye la primacía en su descripción a Arnold Pick, neurólogo checo quien en 1892 describió el caso de un varón de 71 años con deterioro mental progresivo y afasia, y fue el mismo Aloys Alzheimer quien denominó en 1911 a esta patología con su nombre epónimo; apenas en 1982 fue descrita formalmente una de sus dos variantes (la afasia primaria progresiva) 2, y la investigación sobre esta patología ha resurgido recién en las últimas décadas 3. Efectivamente, en los últimos 30 años se han publicado 30 000 artículos sobre el tema y más de 6500 sólo en la última década 4. La DFT representa hoy un fructífero y apasionante paradigma de los vínculos estrechos entre neurología y psiquiatría: hasta el 50% de casos de DFT son inicialmente diagnosticados como trastornos psiquiátricos primarios 5, y múltiples datos apuntan a que la base genética de la DFT podría ser compartida con varias patologías psiquiátricas 6; incluso, en casos seleccionados, los trastornos psiquiátricos podrían constituir una fase “prodrómica” de la variante conductual de DFT (DFTvc) 7.
La DFT es la tercera causa más frecuente de demencia, pero en personas menores de 65 años es la segunda más frecuente. Si bien se la ha reportado desde edades tan tempranas como la segunda década de vida, y hasta tan tardías como la décima década, la edad de inicio de la DFT es, en promedio, los 58 años -con la salvedad de que no es sencillo establecer cuándo comienza una enfermedad caracterizada por la falta de insight- 8; esto implica que a consecuencia de la serie de cambios conductuales y de la personalidad que acarrea, la DFT causa discapacidad a personas aún en edad productiva. Por añadidura, dada esta edad relativamente temprana y las formas de presentación incipientes, donde predominan síntomas conductuales más que cognitivos, suele suceder un intervalo de demora – aproximadamente 3 años en países desarrollados- hasta que el diagnóstico correcto de DFT puede establecerse con buen grado de certeza 9. Se entiende que a estas edades el grado de sospecha a priori de una posible demencia sea bajo, y ello influya en la menor detección de posibles casos 10. Se ha estimado que la expectativa de vida tras el diagnóstico de DFT es de 7 a 8 años, aunque la tasa de progresión varía ampliamente entre pacientes 9.
La DFT se divide en dos grandes grupos clínicos, según la sintomatología y localización cerebral predominante del proceso neurodegenerativo: la DFT variante conductual, en la que predomina el deterioro del funcionamiento interpersonal y social y de los rasgos de la personalidad debido a la degeneración de redes neuronales frontotemporales en el hemisferio derecho; y la afasia progresiva primaria (APP), la cual se expresa como resultado de la degeneración frontotemporal del hemisferio izquierdo y comprende dos subtipos clínicos: la variante semántica y la variante no fluente o agramática 8. Cada uno de estos tres síndromes de DFT posee distintos signos y síntomas clínicos, hallazgos de neuroimagen y de histopatología; sin embargo, en la práctica clínica acontece una frecuente superposición y heterogeneidad, sobre todo a medida que la evolución y deterioro de los casos va sucediendo 4. Se estima que aproximadamente el 60% de casos de DFT se presentan con un cuadro clínico conductual (DFTvc). Asimismo, actualmente está establecido que una serie de síndromes motores como el síndrome córticobasal (SCB), la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y la parálisis supranuclear progresiva (PSP), se hallan estrechamente asociados a la DFT debido a que todos estos síndromes clínicos, aunque muy diversos, son similares en etiología y patogénesis 11.
En la medida en que la transición de la pirámide demográfica irá progresando, aumentando el número de pacientes geriátricos y, por ende, incrementándose la frecuencia de patologías neuropsiquiátricas propias de esta población, será más imperioso el adecuado conocimiento de esta devastadora enfermedad para la cual, aunque aún no existe tratamiento, el debido diagnóstico lleva a sustentar un pronóstico, un riesgo de heredabilidad, y exige un plan de afronte diferenciado. Teniendo en cuenta que la variante conductual de la DFT es la más común y es la que con mayor frecuencia constituye un reto diagnóstico en la práctica psiquiátrica, dada la limitada sensibilidad y especificidad de las neuroimágenes en etapas tempranas de la enfermedad, y que aún no existen biomarcadores moleculares de uso clínico generalizado para el diagnóstico de este tipo de demencia (con excepción de análisis genéticos, en algunos casos específicos con agregación familiar), a la necesidad de un correcto diagnóstico diferencial basado en la clínica se orienta esta breve revisión narrativa.
Lizardo Cruzado 1, 2
Nilton Custodio 3, 4
Rosa Montesinos 4, 5
Serggio Lanata 6
1 Facultad de Medicina Alberto Hurtado, Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima, Perú.
2 Instituto Nacional de Salud Mental “Honorio Delgado – Hideyo Noguchi”. Lima, Perú.
3 Servicio de Neurología, Instituto Peruano de Neurociencias. Lima, Perú.
4 Unidad de Diagnóstico de Deterioro Cognitivo y Prevención de Demencia, Instituto Peruano de Neurociencias. Lima, Perú.
5 Servicio de Medicina de Rehabilitación, Instituto Peruano de Neurociencias. Lima, Perú.
6 Memory and Aging Center, Department of Neurology, UCSF Weill Institute for Neurosciences, University of California. San Francisco, USA.
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
