Descripción de un caso de amiloidosis nodular con énfasis en su presentación clínica, pronóstico, manejo y estudio complementario

Resumen

Las amiloidosis son un conjunto de enfermedades que se generan por la acumulación de proteínas tipo amiloide en el extracelular de algún tejido. La enfermedad subsecuente se puede presentar de forma sistémica ó localizada. Tanto la amiloidosis sistémica como la primaria cutánea pueden presentar manifestaciones en la piel. La amiloidosis primaria cutánea puede presentarse como amiloidosis macular, liquen amiloideo y/o amiloidosis nodular. Esta última es la variante menos frecuente y requiere estudios complementarios para descartar afectación sistémica. Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino, sin antecedentes mórbidos de interés, con una placa amarillentaanaranjada sobre su mama derecha que, mediante estudio histopatológico, demostró ser una amiloidosis nodular, sin que se detectaran alteraciones sistémicas asociadas.

Caso Clínico

Paciente de sexo femenino, de 79 años, con antecedente de HTA en tratamiento con losartán e hidroclotiazida. Consultó por lesión única y asintomática de larga duración, localizada en la piel de la mama derecha, la que tras realizar un ECG un mes antes, presentó cambio de color y aumento de volumen. Al examen se observó, en la unión de los cuadrantes superior e inferior externos de la mama derecha, una placa única de coloración amarillenta-anaranjada, no indurada y bien definida, de 25 mm de diámetro mayor, con telangiectasias en su superficie (Figura1a y 1b). No se detectaron adenopatías axilares, cervicales ni inguinales. Se realizó ecotomografía mamaria que mostró un engrosamiento fusiforme de la piel de aproximada mente 24 mm de diámetro y avascular, que se correspondía clínicamente con la lesión cutánea. Al realizar una biopsia de la lesión, al momento de la infiltración anestésica la placa desarrolló un hematoma en toda su extensión tras este mínimo trauma (Figura 1c y d). El estudio histopatológico mostró una lesión dermohipodérmica compuesta por masas nodulares de material eosinófilo, homogéneo e hipocelular (Figura 2a y b), positivo a la tinción rojo Congo (Figura2c y 2d). Se completó el estudio con hemograma, perfil bioquímico, radiografía de tórax y ecotomografía abdominal que resultaron normales. Se solicitó electroforesis de proteínas en sangre y orina (sin alteraciones) y control hematológico para evaluar eventual estudio con biopsia de médula ósea.

Constanza del Puerto2 , Sofía Villagrán1 , Miguel Ángel Villaseca3

1 Estudiante de Medicina, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile.

2 Departamento de Dermatología, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile.

3 Departamento de Anatomía Patológica, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile.

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Amiloidosis Nodular. Reporte de un caso | del Puerto | Revista Chilena de Dermatología (rcderm.org)

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