Diagnóstico y manejo de síndrome de encefalopatía posterior reversible asociado a lupus eritematoso sistémico. Reporte de caso clínico
- netmd
- 6 de septiembre de 2019
- Reumatología
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RESUMEN
El síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES) es un trastorno clínico-radiológico caracterizado por encefalopatía, convulsiones, cefalea y alteraciones visuales. Se asocia a entidades que ocasionan daño endotelial, causando edema cerebral vasogénico evidente en resonancia magnética. En pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) se presenta en <1%. Con tratamiento oportuno usualmente resuelve; caso contrario puede producir secuelas neurológicas o muerte. Se reporta el caso de PRES en una paciente con LES con actividad severa, emergencia hipertensiva y glomerulonefritis lúpica que comienza con estatus epiléptico. Evolucionó satisfactoriamente con tratamiento anticonvulsivante, antiedema cerebral, antihipertensivo y control de los demás factores causales.
Descripción del caso
Mujer de 25 años, mestiza, procedente de Quito, Ecuador, con antecedentes patológicos personales de hipotiroidismo y LES, diagnosticados en diciembre del 2012, a los 21 años de edad. En diciembre del 2016, 4 años después del diagnóstico del LES, presenta exacerbación desencadenada por enfermedad diarreica aguda; con manifestaciones músculo-esqueléticas (artritis, mialgias), mucocutáneas (úlceras orales), serositis (derrame pleural derecho), bicitopenia (anemia, trombocitopenia), compromiso renal (hematuria, proteinuria, insuficiencia renal aguda, clasificación Acute Kidney Injury Network [AKIN] III) e hipertensión arterial (HTA); todo lo cual le confirió un SLEDAI elevado (valor: 23). La biopsia renal reportó glomerulonefritis proliferativa focal lúpica clase II, que no es correspondiente con actividad lúpica intensa; sin cambios atribuibles a síndrome antifosfolípido, así como negatividad de estos anticuerpos. Por la afectación multiorgánica recibió pulsos de metilprednisolona de 1g intravenoso por 3 días, reposición de hemoderivados, plasmaféresis 6 sesiones, hemodiálisis, amlodipino 10mg/día, atenolol 50mg/día y micofenolato mofetilo 1g/12h vía oral, ya que presentó intolerancia gastrointestinal a dosis superiores. Tres semanas después de su ingreso presentó mejoría clínica y analítica aceptable al tratamiento, por lo cual se indicó su alta hospitalaria. Veinticuatro horas después reingresa en estatus convulsivo. En emergencias inician manejo de vía aérea, anticonvulsivantes intravenosos con diazepam 10mg, midazolam 3mg, fenitoína 1g y transfieren a la unidad de cuidados intensivos.
Se solicitó una tomografía de cráneo la cual no mostró signos de isquemia o sangrado; se observó una hipodensidad occipital derecha sin efecto de masa por lo que se amplió la orden de exámenes para filiar su etiología. Se excluyeron causas metabólicas, infecciosas y medicamentosas. Por HTA de difícil control (hasta 190/100mmHg con tensión arterial media [TAM] de 130mmHg), requirió hasta 6 antihipertensivos; por sonda nasogástrica con atenolol 50mg/12h, losartán 100mg/día, amlodipino 10mg/día, doxazosina 2mg/6h e intravenosos con nitroprusiato 50mg/día y furosemida 20mg/6h. Por actividad lúpica severa (SLEDAI 21: convulsiones, hematuria, proteinuria, hipocomplementemia, anti-DNA, trombocitopenia), recibió nuevamente tratamiento con metilprednisolona 1g/3 días. El electroencefalograma no mostró actividad epileptiforme. Se solicitó angiorresonancia cerebral en la cual no se encontraron hallazgos consistentes con vasculitis ni trombosis del sistema nervioso central. En la RMN cerebral se observan imágenes típicas de PRES (fig. 1), cuyo desarrollo estaría con relación al LES exacerbado, HTA severa, glomerulonefritis lúpica y uso de inmunosupresores, por lo que se añadió nimodipino oral 60mg/6h y se controlaron los factores desencadenantes. Por riesgo de lupus inducido por fármacos se retiró gradualmente la fenitoína, con aumento progresivo de levetiracetam hasta 1g/12h por sonda nasogástrica. La tabla 1 detalla los estudios complementarios relevantes. Durante el seguimiento no presentó nuevos eventos convulsivos, la función renal se mantuvo estacionaria, mejoraron las cifras tensionales (TAM 85-90mmHg), disminuyó la actividad lúpica (SLEDAI 13: hematuria, proteinuria, hipocomplementemia, anti-DNA, trombocitopenia). La RMN cerebral de control evidenció involución de las lesiones previas (fig. 2).
Tabla 1.
Estudios complementarios relevantes del caso
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Fecha |
Analíticas |
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Exacerbación de LES 4 años después del diagnóstico |
BH: hemoglobina 7mg/dl; hematocrito 22,2%; plaquetas 75.000/μl |
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Reingreso |
BH: hemoglobina 8,90mg/dl; hematocrito 26,3%; plaquetas 130.000/μl |
Anti-ADN(dc): anti-ADN de doble cadena; BH: biometría hemática; EMO: examen microscópico de orina; ISN/RPS: International Society of Nephrology/Renal Pathology Society; LES: lupus eritematoso sistémico; TFG CKD-EPI: tasa de filtrado glomerular estimada por la ecuación del Chronic Kidney Disease-Epidemiology Collaboration.
Michelle Fuseau Herreraa,, Mariela Villagómez Estradaa, David Garrido Salazarb, Diego Noboa Torresa, Líder Escudero Abada, Beatriz Narváez Castilloc
a Servicio de Reumatología, Hospital de Especialidades de las Fuerzas Armadas N.° 1, Quito, Ecuador
b Servicio de Medicina General, Centro de Salud N.° 1, Ministerio de Salud Pública del Ecuador, Ibarra, Ecuador
c Servicio de Neurología, Hospital de Especialidades de las Fuerzas Armadas N.° 1, Quito, Ecuador
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