Diseño paramétrico de interfases no invasivas para soporte ventilatorio de pacientes con distrofia muscular de Duchenne. Etapa preclínica.

• ComiteNetMD
• 21 de marzo de 2025
• Neumonología
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Resumen

El soporte ventilatorio no invasivo (SVN) es una herramienta fundamental para que personas con distrofia muscular de Duchenne (DMD) mejoren tanto la sobrevida como calidad de vida. El uso de interfases de fabricación personalizadas, para el SVN en su inicio y mantención durante la transición a la adultez, puede aumentar la adherencia a la ventilación. El objetivo fue describir el proceso de diseño industrial personalizado y preclínico de un artefacto (interfaz) funcional y ergonómico que pueda ser evaluado para el SVN. Utilizando la morfología facial del propio diseñador se realizó escaneo maxilofacial por tomografía axial computada (TAC) para la obtención de imágenes, que permita modelar una interfaz facial nasobucal, hecha en impresión 3D, con moldeo por filamentos de ácido poliláctico (PLA). Se obtuvo una interfaz ergonómica, con un polímero fácilmente adaptable a la cara, sujeto por un arnés estándar, cómoda y conectable a cualquier circuito universal de ventilación. Se estableció la factibilidad de un proceso de diseño industrial replicable, para la generación de una interfaz personalizada, con potencial aplicación clínica en el ámbito de las dependencias tecnológicas, SVN, en personas que transiten de la adolescencia a la adultez, como es la DMD.

Introducción

La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es una enfermedad neuromuscular (ENM) de origen genético, vinculada al cromosoma X que afecta a 1 de cada 3.500-10.000 recién nacidos vivos hombres. Compromete a la distrofina, una proteína estructural y funcional, cuya disfunción y ausencia se relaciona con la pérdida de la estructura muscular normal y su sustitución por tejido adiposo y cicatricial, causando alteración en la contracción muscular¹. Las personas con DMD presentan retraso en la obtención de los hitos del desarrollo motor, entre ellas el inicio de la marcha, la cual se pierde entre los 7 y 15 años de edad, dependiendo de la expresión fenotípica y del uso de tratamiento con corticoides orales^1,2.

Posterior a la pérdida de la marcha los pacientes alcanzan la meseta de capacidad vital (CV) y tusígena, para luego iniciar una declinación variable hasta llegar al umbral tusígeno (< 2 litros) y ventilatorio (<1 litro)^2-4. Nuestro grupo ha trabajado exitosamente en la rehabilitación respiratoria de estos pacientes con el reclutamiento de volumen pulmonar (RVP) activo con bolsa de resucitación manual, válvula unidireccional y mascarillas nasobucales con borde inflable^5-7. Con esta estrategia se logra retrasar, en los pacientes en fase no ambulante, la pendiente de declinación de la CV en 5 años, y postergar la necesidad del inicio del SVN⁶. De esta manera la falla ventilatoria por compromiso de los músculos de la bomba ventilatoria hace necesario el SVN inicialmente nocturno posterior a los 19 años de edad⁷.

Sin estas intervenciones el compromiso respiratorio es el responsable de más del 75% de las muertes prematuras evitables. Por lo tanto, el RVP y el inicio del SVN son momentos significativos para lograr mejor sobrevida con calidad de vida⁷. Para la entrega del SVN es muy importante la adecuada programación de los equipos, pero principalmente en adolescentes en transición a la adultez, es gravitante la adherencia a las estrategias de ventilación prolongada en domicilio, considerando que la sobrevida esperada es largamente mayor a los 45 años, pese a tener CV de 0 ml después de los 30 años^7,8. Para esto es fundamental contar con diversas interfases nasales y oronasales ergonómicas, de diseño personalizado a la fisonomía y arquitectura facial, de bajo costo y con adaptación a circuitos de ventilación universales⁹.

Las interfases actualmente en el mercado tienen una oferta limitada de tallas y formas, de este modo los usuarios de SVN se ven forzados a adaptarse a la oferta estándar del mercado. Esta no considera las necesidades específicas que permitan mejorar la tolerancia, la entrega de volúmenes y diferenciales de presión altos para lograr expandir la caja torácica y los pulmones, aún más, en pacientes con cifoescoliosis no corregidas. La ausencia de variedad de productos y artefactos se relaciona a eventuales lesiones por presión en los puntos de apoyo^10-13, fugas no intencionales entre la cara y la interfase que condiciona microdespertares, mala higiene del sueño y en definitiva entorpece la entrega de la terapia¹⁴.

Los cuidados respiratorios no invasivos tienen impacto directo en la declinación funcional y en el grado de avance de la enfermedad^7,8. Por lo que el realizar un trabajo directo con los equipos de rehabilitación, pacientes y sus familias para el cumplimiento de objetivos terapéuticos y con planes adaptados y personalizados para las personas con DMD, puede conseguir mejores resultados. 

Es posible hipotetizar que, a través de un proceso de diseño industrial, aplicando el concepto de ergonomía y trabajando con equipos clínicos, se pueda ofrecer productos que brinden soluciones para hacer del SVN una estrategia más gentil^15-17. De este modo el objetivo fue describir el proceso de diseño industrial personalizado y preclínico de un artefacto (interfaz) oronasal de bajo costo y ergonómico que pueda ser utilizado para el SVN.

Francisco Prado Atlagic1, Mauricio Ramírez Córdova2, Antonio Huerta-Armijo1, Carlos Valdebenito Parra1, Felipe Encina Pacheco3

1Hospital Clínico San Borja Arriarán, Santiago, Chile

2Unidad de Hospitalización Domiciliaria NANEAS, Hospital Clínico San Borja Arriarán, Santiago, Chile

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