Displasia fibrosa craneofacial

Resumen

ANTECEDENTES:

La displasia fibrosa es una enfermedad benigna ósea que puede ser diagnosticada en la consulta de Otorrinolaringología debido a que afecta con frecuencia el área craneofacial. La mayoría de los casos son asintomáticos, diagnosticados como un hallazgo casual, precisando en estos casos simplemente revisiones periódicas. La cirugía quedará reservada para casos en los que haya síntomas por compresión de estructuras, en casos de deformidad estética o de malignización.

CASOS CLÍNICOS:

Comunicamos cinco casos de displasia fibrosa con afectación craneofacial atendidos en nuestras consultas otorrinolaringológicas. CONCLUSIONES: La displasia fibrosa es de interés para el otorrinolaringólogo porque afecta estructuras craneofaciales, causando deformidades y disfunciones que a menudo son diagnosticadas en la consulta de Otorrinolaringología.

ANTECEDENTES

La displasia fibrosa es una enfermedad ósea benigna caracterizada por la sustitución de la sustancia blanca normal del interior del hueso por tejido conectivo fibro-óseo con diversos grados de metaplasia ósea. Es una lesión esporádica que resulta de una mutación postcigótica en el gen GNAS1.1 La displasia fibrosa constituye del 5 al 7% de los tumores óseos benignos.2 En 1891 la enfermedad fue descrita por Von Reklinhausen y fue definida como displasia fibrosa por Lichtenstein en 1938.3,4 Puede aparecer en cualquier localización del esqueleto, pero es más frecuente a nivel craneofacial, el fémur, la tibia y las costillas; el maxilar superior es el hueso más afectado. En términos clínicos, suele aparecer como una asimetría facial indolora de evolución lenta5 y la mayoría no precisan tratamiento quirúrgico. Se manifiesta en las tres primeras décadas de la vida y su distribución es igual entre sexos, aunque algunas revisiones señalan cierta preferencia por el sexo femenino.5

María Irene Vázquez Muñoz,1 Wasim Elhendi Halawa,1 Diego Rodríguez Contreras,1 Antonio Caravaca García2

1 Facultativos especialistas del Área de Otorrinolaringología.

2 Jefe del Servicio del Área de Otorrinolaringología. Hospital Punta de Europa, Algeciras, España

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https://www.smorlccc.org/wp-content/uploads/2023/09/otorrinoJUL-SEP2023completo.pdf

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