Displasia fibrosa poliostótica craneofacial

Resumen

ANTECEDENTES:

La displasia fibrosa pertenece a un grupo de neoplasias conocidas como lesiones fibro-óseas benignas (osteoma, fibroma osificante y displasia fibrosa), que comparten propiedades histopatológicas similares, teniendo como característica principal el reemplazo de un hueso normal por tejido compuesto de fibras de colágeno, fibroblastos y un grado variable de tejido mineralizado. La displasia fibrosa poliostótica que afecta la cavidad nasal tiene baja incidencia.

CASO CLÍNICO:

Paciente femenina de 44 años con obstrucción nasal izquierda, vértigo y cefalea frontoparietal izquierda de un año de evolución. La tomografía computada mostró lesiones con aspecto en vidrio despulido en el hueso frontal, parietal, etmoidal, esfenoidal y temporal izquierdo. Se intervino quirúrgicamente con una cirugía endoscópica funcional de nariz y senos paranasales con la finalidad de mejorar su función nasal, obteniéndose buena evolución posquirúrgica. El diagnóstico de displasia fibrosa se confirmó mediante el estudio histopatológico del material que se obtuvo en la cirugía.

CONCLUSIONES:

La displasia fibrosa con manifestación nasal es muy rara. En nuestro caso en particular con el tratamiento endoscópico se obtuvo buen resultado en cuanto a alivio de los síntomas nasales.

ANTECEDENTES

La displasia fibrosa pertenece a un grupo de neoplasias conocidas como lesiones fibro-óseas benignas (osteoma, fibroma osificante y la displasia fibrosa), que comparten propiedades histopatológicas similares, cuya característica principal es el reemplazo de un hueso normal por tejido compuesto de fibras de colágeno, fibroblastos y un grado variable de tejido mineralizado.1,2 La displasia fibrosa se clasifica en tres grupos: forma monostótica (70-85%) que afecta un solo hueso, la poliostótica (15-25%) que afecta más de un hueso y la tercera, que es la forma más rara (< 10%), el síndrome de McCune-Albright, caracterizado por una forma poliostótica combinada con pubertad precoz y manchas café con leche en la piel. Tiene predilección por el sexo femenino y es rara la afectación nasal, principalmente de los cornetes.3,4

Mauricio Ruiz-Morales,1 Rey David Guerrero-Gamiño,2 Carlos Payan-Mendivil,2 Roberto Pardo-Páez,2 Viridiana Mancilla-Hernández2

1 Encargado de la Jefatura de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello.

2 Residente de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello.

Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado (ISSSTE), Ciudad de México.

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