Divertículo ventricular ectópico a la cavidad abdominal, variante de ectopia cordis? Presentación de un caso
Resumen
Presentamos el caso de un adolescente de 13 años con defecto septal ventricular tipo infundibular en asociación a un divertículo del ventrículo izquierdo ectópico por fijación distal en la porción superior del abdomen. Revisamos la clasificación de los divertículos ventriculares en relación con la mala posición del corazón y estructuras de origen cardiaco, así como la controversia del tratamiento quirúrgico.
Introducción
Los divertículos ventriculares —también llamados «aneurismas ventriculares»— son saculaciones de la pared miocárdica que aparecen dentro de los síndromes malformativos, como el descrito por Cantrell y sus colaboradores en 1958, aunque la primera caracterización de esta naturaleza fue en 1838.1 Su prevalencia es extraordinariamente baja, sobre todo si no se asocian con deformidades de la pared abdominal anterior, esternón, pericardio o diafragma, condición denominada «celosomía superior». El divertículo muscular se caracteriza por conservar las tres capas de la pared ventricular, persistiendo una cierta cinética muscular que generalmente está en sincronía con el resto del ventrículo. Puede asociarse con mayor frecuencia a alteraciones estructurales de la línea media toracoabdominal y cardiopatías congénitas. Otras complicaciones de este defecto pueden ser arritmias o embolismo, así como la ruptura espontánea grave.2 Por su parte, el divertículo fibroso cuenta exclusivamente con material fibroso en su histología y, por lo general, no se asocia a otros trastornos. La ecocardiografía cardiaca transtorácica es capaz de diagnosticar esta patología, aunque la tomografía axial multicorte y la resonancia magnética son las pruebas idóneas para matizar más en el diagnóstico y la evolución de estos pacientes. El tratamiento adecuado es el aspecto más debatido de estas anomalías: si bien la cirugía parece la mejor opción cuando existen otros defectos cardiacos asociados o la histología del divertículo hace predecir una evolución más complicada, aún hay controversias en su indicación.2
Presentación del caso
Masculino de 13 años, originario y residente de Tuxtla Gutiérrez, Chiapas, México. Motivo de envío: soplo cardiaco. Adolescente masculino en quien se detectó en la infancia un soplo cardiaco; fue mantenido en vigilancia clínica ante la sospecha de soplo funcional. A la edad de 12 años se estudió con ecocardiograma, donde se demostró un defecto septal ventricular de siete milímetros de tipo perimembranoso, con cortocircuito de izquierda a derecha; presión sistólica en la arteria pulmonar de 40 mmHg, lo que motivó su envío al Centro Médico Nacional «20 de Noviembre» del ISSSTE de la Ciudad de México. Examen físico: frecuencia cardiaca, 70 latidos por minuto; saturación por oximetría de pulso, 95%; tensión arterial, 110/60 mmHg; frecuencia respiratoria, 22 respiraciones por minuto. Paciente eutrófico, con adecuada coloración de tegumentos. Llamó la atención a la inspección observar latido subxifoideo y pectus excavatum. Se palpó actividad cardiaca en la región subxifoidea. La auscultación mostró un soplo holosistólico en foco tricuspídeo grado II/VI con irradiación horizontal, el segundo ruido con desdoblamiento fijo y reforzamiento leve del componente pulmonar. Pulsos arteriales distales normales. No acropaquias ni cianosis. Radiografía de tórax: con cardiomegalia grado I, corazón en mesocardia y flujo pulmonar aumentado discretamente. Electrocardiograma: ritmo sinusal, frecuencia de 78 latidos por minuto, presencia de T invertida de V3 a V5 y datos de hipertrofia ventricular izquierda. Ecocardiograma: situs solitus, conexiones AV y VA concordantes. Se apreció un defecto septal ventricular de siete milímetros tipo infundibular, con cortocircuito de izquierda a derecha. El gradiente a través de la comunicación interventricular de 60 mmHg. Insuficiencia tricuspídea moderada funcional con velocidad de 3.5 m/seg. Se describió una deformidad en la pared libre del ventrículo izquierdo, sin precisar etiología. Cateterismo cardiaco: cardiopatía congénita acianógena del tipo del defecto septal ventricular subaórtico, de tipo infundibular, de seis milímetros, con presencia de una elongación del ventrículo izquierdo que podría corresponder a un divertículo ventricular, el cual se extendía hasta la parte alta del abdomen. Tomografía de tórax contrastada (Figuras 1 y 2): presencia de divertículo que nacía en la porción libre del ventrículo izquierdo y se extendía hasta la cavidad abdominal por presencia de un defecto caudal del esternón, con posible fijación en la porción tendinosa del músculo recto abdominal. No se apreciaron estructuras vasculares. Cirugía (Figuras 3 a 5) Se apreció a la apertura del pericardio una masa muscular unida a la pared libre del ventrículo izquierdo, la cual se encontraba en forma de cono truncado con base unida a la cámara cardiaca; su porción distal se extendía por un defecto del pericardio y esternón hasta la cavidad abdominal, fijada por tejido fibroso al tendón central de los músculos rectos del abdomen. Se disecó de forma roma hasta la parte más distal, se ligó y cortó. Se inició canulación de cavas y aorta, se entró a circulación extracorpórea, se identificó defecto septal ventricular de salida por ventana aórtica y se realizó cierre con parche de pericardio autólogo. La evolución postoperatoria fue adecuada, se extubó en las primeras 24 horas; egresó a su domicilio en el tercer día postoperatorio, en buenas condiciones generales. Último ecocardiograma: con presencia de septum ventricular sin cortocircuitos, PSAP de 30 mmHg. No se logró observar la base del divertículo.
Humberto García-Aguilar,*, ** María Emilia Covián-Molina,* Sandra Patricia Antúnez-Sánchez,* Octavio Herrera-Verdugo,*** Antonio Salgado-Sandoval,* Alejandro Flores-Arizmendi*
* Servicio de Cardiología Pediátrica y Laboratorio de Intervencionismo en Cardiopatías Congénitas. Centro Médico Nacional «20 de Noviembre», ISSSTE, Ciudad de México. ** Unidad de Investigación en Medicina Traslacional, Facultad de Medicina UNAM-Instituto Nacional de Cardiología «Ignacio Chávez». *** Departamento de Cirugía Cardiovascular. Centro Médico Nacional «20 de Noviembre», ISSSTE, Ciudad de México
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