Duplicación de la glándula hipófisis y alteraciones en línea media: reporte de dos casos

RESUMEN

Las alteraciones morfológicas de la glándula hipófisis son poco frecuentes. En su mayoría son diagnosticadas de forma incidental, aunque algunos casos pueden presentarse asociados a diversas anormalidades en el desarrollo sin una clara asociación sindrómica. A continuación, se presentan dos casos de duplicación de la glándula hipófisis. En primer lugar, paciente de 6 meses de edad con leve retraso del desarrollo motor asociado a hallazgos clínicos sugestivos de alteración en línea media. En segundo lugar, paciente de 6 años con múltiples comorbilidades que incluyen tumor epignático mandibular, paladar hendido, lengua bífida y atresia de coanas. En ambos casos la resonancia magnética reveló duplicación de la hipófisis asociada a otras malformaciones intracraneanas. Las imágenes de resonancia magnética establecen el diagnóstico específico de duplicación de la hipófisis y de otras alteraciones intracraneales, permitiendo establecer un mejor pronóstico y diagnóstico temprano de alteraciones hormonales asociadas.

INTRODUCCIÓN

La duplicación de la glándula hipófisis (DGP) es una condición rara, con aproximadamente 40 casos registrados desde 1880 (1,2) hasta la actualidad. Su diagnóstico es más frecuente en mujeres y usualmente se realiza de forma incidental dada su pobre asociación a errores severos del desarrollo y/o anormalidades endocrinas. Algunos pacientes presentan comorbilidades asociadas, dentro de las cuales se destacan la presencia de paladar hendido, agenesia del cuerpo calloso y (1,3,4,5) fusión de cuerpo vertebrales . Existen múltiples hipótesis sobre la etiopatogenia de la DGP. En primer lugar, se describe la alteración en blastogénesis durante las primeras 4 semanas de vida como causante de esta (6) condición. Otras hipótesis consideran una disrupción en el área de adhesión neuroectodérmica o una adherencia (7) ectodérmica aberrante. Finalmente, se ha postulado que en el desarrollo de la duplicación pueden influir agentes (4) teratógenos . Sin embargo, aún no hay una explicación completa que permita entender el espectro de lesiones (4) congénitas de la glándula pituitaria. A continuación, se presentan dos casos clínicos de pacientes pediátricos femeninos con diagnóstico de DGP.

CASO CLÍNICO 1

Paciente femenina de 6 meses de edad, producto de primera gestación, padres no consanguíneos. Nace por cesárea a las 37 semanas con antecedente de sufrimiento fetal asociado a polihidramnios, colestasis y diabetes gestacional con manejo dietario. Al nacer adaptación neonatal espontánea con peso 2700 gr y talla 51 cm. Requiere hospitalización durante 5 días por alteración en la succión, sin registrar eventos de hipoglucemia. Durante el seguimiento se encontró retraso en el neurodesarrollo motor (sostén cefálico a los 4 meses). El examen físico a los 6 meses de edad presenta talla en 61 cm (- 1.34 DE según OMS; Organización Mundial de la Salud), perímetro cefálico en 43 cm (-0.36 DE según OMS). Se identifica lengua de base normal con división en su porción distal, fontanela anterior amplia de 3.5 x 3.5 cm, hipotonía axial, con leve rezago cefálico y tendencia al equinismo. Se indicó resonancia magnética (RM) encontrando DPG, así como engrosamiento del piso del tercer ventrículo (imagen 1). Adicionalmente, se observó compromiso de la arteria basilar con alteración en la segmentación y fenestración/duplicación en una región más craneal a lo habitual (imagen 1). Los estudios de tamización metabólica, oftálmica y auditiva fueron normales junto a una función hipofisiaria conservada (tabla 1). Se realizó junta médico-multidisciplinaria donde se indicó continuar terapia física con mejoría de hitos del desarrollo.

MÚNERA V 1, SARMIENTO MP 2 , VARGAS A 3, HERRERA DA 3, RESTREPO A 4, ZULUAGA NA 4

1 Universidad Pontificia Bolivariana. Medellín, Colombia

2 Universidad de Antioquia. Medellín, Colombia

3 Cedimed. Medellín, Colombia

4 Hospital San Vicente de Paul. Medellín, Colombia

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

Pág 42

http://www.raem.org.ar/numeros/2022-vol59/numero-2/raem-59-2-42-46.pdf

Categorias