El Cushing endógeno, una ‘enfermedad rara’ entre 3 y 5 veces más frecuente en mujeres que en hombres
- netmd
- 28 de junio de 2023
- Endocrinología y Diabetes
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14/06/2023
El abordaje del síndrome de Cushing constituye un reto en sí mismo y uno de los objetivos más importantes es el diagnóstico precoz, antes de que se produzca un deterioro en la calidad de vida y una afectación del organismo que resulte irreversible.
El Síndrome de Cushing es el cuadro clínico que se produce cuando existe un exceso de cortisol en el organismo. El cortisol es una hormona que ejerce múltiples efectos: ayuda al organismo a responder ante el estrés, a mantener la tensión arterial y los niveles de azúcar en sangre, reduce la inflamación e interviene en procesos metabólicos.
La Dra. Cristina Alvarez Escolá, miembro del Área de Neuroendocrinología de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición (SEEN), destaca que los síntomas del Síndrome de Cushing son la acumulación de grasa en el abdomen y en la parte posterior del cuello, la cara redondeada, la aparición de estrías violáceas, la atrofia muscular con delgadez de extremidades y exceso de vello en cara, pecho y espalda (hirsutismo). Asimismo, puede producirse un acúmulo de líquido en los tobillos (edemas), fragilidad capilar con tendencia a la formación de hematomas. Se produce también obesidad central, que afecta al tronco con extremidades adelgazadas, en ocasiones, de forma muy marcada.
Pueden existir también alteraciones menstruales, disfunción eréctil, hipertensión, diabetes, tendencia a desarrollar infecciones y trombos e incluso trastornos psicológicos. “En los niños se produce también una alteración en el crecimiento y en los adultos en la masa ósea”, especifica la doctora.
La Dra. Álvarez Escolá manifiesta que, en ocasiones, se produce un retraso en el diagnóstico que puede responder a que “muchos de los síntomas, cuando no son muy marcados, pueden estar presentes en otras enfermedades que son también manifestaciones del síndrome como la obesidad, la diabetes y la hipertensión”. Puntualiza también, que el Cushing endógeno es entre 3 y 5 veces más frecuente en mujeres que en hombres y se estima que esta enfermedad, considerada rara, se produce entre 2 y 4 casos por millón de habitantes al año. Sin embargo, “la frecuencia del síndrome de Cushing yatrogénico o exógeno está infraestimada. Su aparición depende del tratamiento con corticoides y del tiempo de exposición a los mismos”.
La producción excesiva de cortisol (Cushing endógeno) puede tener lugar por mayor producción de ACTH (hormona corticotropa que se produce en la hipófisis y estimula la producción de cortisol por la suprarrenal) y se denomina Síndrome de Cushing ACTH dependiente. Esta mayor producción de ACTH puede ocurrir en la hipófisis, por la presencia de un tumor benigno, en general de pequeño tamaño (adenoma, enfermedad de Cushing), que es la causa más frecuente de Cushing endógeno, o puede producirse fuera de la hipófisis por la presencia de un tumor que puede estar situado en distintas localizaciones y que se denomina “ectópico”. Cuando es la glándula suprarrenal la que produce más cortisol de forma independiente de ACTH se denomina Cushing ACTH independiente o adrenal. Se debe habitualmente a un tumor benigno (adenoma) suprarrenal y “afortunadamente” de forma más rara a un carcinoma suprarrenal.
La edad del diagnóstico varía en función de la causa. La enfermedad de Cushing (Cushing de origen hipofisario) ocurre fundamentalmente en mujeres entre los 25 y los 45 años. Los tumores suprarrenales aparecen en la primera década de la vida o posteriormente alrededor de los 40 y los 50 años.
La curación del hipercortisolismo depende de la causa y no siempre significa que desaparezcan todas las manifestaciones de la enfermedad “ya que algunas de ellas pueden persistir, sobre todo, en los casos en que el diagnóstico y la curación de la enfermedad se han retrasado y se ha producido un deterioro del organismo que no resulta reversible”, especifica la doctora. En los casos de adenoma suprarrenal, la curación ocurre en todos los casos tras el tratamiento quirúrgico del mismo. En el Cushing hipofisario puede ser necesaria más de una cirugía, radioterapia y, es posible la recidiva, y en el ectópico depende del tipo de tumor y su agresividad. En este caso, la especialista insiste que “el único tratamiento curativo sería la extirpación completa y la ausencia de recidiva. El carcinoma suprarrenal es un tumor agresivo que para su curación requeriría la extirpación completa y, en ocasiones, otros tratamientos”.
El síndrome de Cushing afecta en muchos casos la calidad y la esperanza de vida de los pacientes dependiendo de las manifestaciones clínicas. “Es necesario controlar el hipercortisolismo lo antes posible. Un abordaje multidisciplinar que incluya en ocasiones la participación de psicólogos y psiquiatras resulta imprescindible”, explica la Dra. Álvarez Escolá.
Acortar el tiempo en el diagnóstico, ‘una prioridad’
El abordaje del síndrome de Cushing constituye un reto en sí mismo y uno de los puntos más importantes es el diagnóstico precoz antes de que se produzca un deterioro en la calidad de vida y de que la afectación del organismo sea irreversible. “En el caso diagnóstico de localización de la producción de ACTH constituye en ocasiones un verdadero reto. Acortar este tiempo es una prioridad, aunque a veces puede resultar difícil”, apunta la doctora. Otro reto es el control del hipercortisolismo y las manifestaciones clínicas. “El uso de inhibidores de la esteroidogénesis (síntesis de cortisol y otras hormonas esteroideas), hasta que se consigue la curación de la enfermedad requiere conocimiento de sus mecanismos de acción, las posibilidades de asociación y el manejo de sus efectos secundarios”, señala la especialista.
Asimismo, la doctora subraya que es fundamental acompañar al paciente durante el proceso de diagnóstico y tratamiento, apoyarle y resolver sus dudas. “Los avances más recientes van unidos a la mejora en las pruebas de laboratorio, las pruebas de imagen y la aparición de nuevos fármacos bloqueadores de la esteroidogénesis”, asevera la Dra. Álvarez Escolá.
El especialista en Endocrinología y Nutrición ejerce un papel fundamental en “la sospecha clínica, la utilización de pruebas de laboratorio para el diagnóstico del hipercortisolismo y la indicación de pruebas de imagen destinadas a la localización de la causa, así como en el control de las enfermedades que aparecen asociadas como la obesidad, la hipertensión arterial, la diabetes mellitus”. La doctora concluye que el especialista debe participar en campañas de sensibilización “para aumentar la sospecha clínica y conseguir un diagnóstico precoz y, además, su colaboración con las asociaciones de pacientes resulta cada vez más necesaria”.
