El posible origen de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes

Resumen

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP) es una afección ortopédica infantil que repercute en el desarrollo de la cadera. Es una enfermedad rara con incidencia anual variable. Es aproximadamente cinco veces más frecuente en niños que en niñas. El objetivo de este artículo fue formular una hipótesis acerca del posible origen de la ELCP a partir de hallazgos paleopatológicos reportados hasta el año 2017, además de resaltar la importancia que ofrecen la antropología, la historia, la paleontología y la paleopatología para el estudio del origen de las enfermedades. Mediante ocho buscadores se hizo una revisión de artículos referentes a la historia, la genética y los hallazgos paleopatológicos de la ELCP; se evaluaron un total de 133 artículos publicados entre 1910 y 2017. De ellos, fueron incluidos en este análisis 20 artículos que abarcaron el mismo periodo de publicación. La ELCP comenzó a describirse hace poco más de 100 años y sin el conocimiento de que se trataba de una entidad nueva. En los últimos años se han encontrado restos humanos en los que se ha identificado la ELCP, lo cual ha brindado información relevante respecto al origen de este padecimiento. Estos datos y su contexto histórico pueden ser fundamentos para plantear al continente asiático como el sitio de origen de la ELCP; sin embargo, se requiere de nuevos estudios antropológicos, genéticos y paleopatológicos para reforzar o refutar esta hipótesis.

Introducción

La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes (ELCP) es un padecimiento ortopédico que afecta el desarrollo de la cadera en los niños, debido a que la irrigación de la epífisis capital femoral presenta alteraciones isquémicas, de origen aún desconocido, que culminan en necrosis.1 Es una enfermedad rara con una incidencia anual variable (una de cada 250 000 personas en Hong Kong; una de cada 18 000 en Reino Unido). La ELCP es hasta cinco veces más frecuente en niños que en niñas.2

Se caracteriza por la necrosis en el tejido óseo, cartílago articular con proliferación de condrocitos en capas superficiales y tejido muerto en la capa profunda con posible fractura subcondral del hueso contiguo y rotura de la placa de crecimiento, lo cual progresa a resorción ósea y finalmente a una reosificación. Todo esto se ve reflejado en una radiografía, en la que se presenta la cabeza femoral en forma de hongo con acortamiento y engrosamiento del cuello; remodelación del acetábulo, inclinado con eje acortado; y rarefacción metafisiaria. Se describe que el fenotipo de la ELCP es la elevación del trocánter mayor del fémur y la coxa vara.1,3,4 En la figura 1 se muestra la radiografía de un adulto con ELCP.

La enfermedad fue descrita por primera vez en 1910 por Arthur T. Legg, en Boston, Estados Unidos de América.5 En ese mismo año, Jacques Calvé en Francia complementó indirectamente el estudio de Legg6 y en 1924 Georg Perthes incluyó nuevas observaciones en Alemania.7 Es importante mencionar que estas personas no tenían conocimiento de que estuvieran frente a una nueva enfermedad, dado que esta era confundida con otra entidad: la tuberculosis en la cadera.8 Gracias a las aportaciones de estos tres investigadores, en los siguientes años se describió esta enfermedad y en su honor fue nombrada enfermedad de Legg-Calvé-Perthes.

Los reportes de Arthur Legg, Jacques Calvé y Georg Perthes eran la única evidencia más antigua documentada acerca de esta entidad hasta hace poco. En años más recientes se han encontrado restos humanos en los que se ha identificado la ELCP. Los lugares en donde se han descubierto dichos esqueletos, y los periodos históricos estimados en los que estas personas habrían vivido, han brindado información relevante e importante con respecto a su probable origen. Por lo tanto, este artículo tiene el objetivo de plantear una hipótesis del posible origen de esta entidad basada en la evidencia reportada hasta hoy, así como enfatizar la importancia de la historia, la antropología, la paleontología y la paleopatología para el estudio de las enfermedades con el fin de realizar una mejor integración de la información en futuras investigaciones relacionadas, por lo que el enfoque de este artículo está dirigido a traspasar el campo de la medicina, dando cabida a una aproximación multidisciplinaria.

Fernando Padilla-Santamaría,a

Lucero Maya-Franco,a

Gabriela Zappett Bolaños-Méndez,a

David Alan Guerrero-Gómez a

aUniversidad Autónoma Metropolitana, Unidad Xochimilco, Licenciatura en Medicina, Departamento de Atención a la Salud. Ciudad de México, México

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

http://revistamedica.imss.gob.mx/editorial/index.php/revista_medica/article/view/2220/3601

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