Encefalitis anti-NMDA: revisión de la literatura a propósito de un caso

RESUMEN

Se presenta el caso de una niña de seis años con encefalitis autoinmune anti-NMDA, una enfermedad inflamatoria del sistema nervioso central causada por anticuerpos dirigidos contra receptores N-metil-D-aspartato (NMDA). El caso destaca por la importancia de reconocer de forma temprana los síntomas sugerentes de esta enfermedad, ya que una proporción de estos pacientes puede manifestar una afección autónoma importante que puede presentar un desenlace fatal. La paciente acudió a nuestra unidad con un cuadro ya avanzado, experimentando deterioro neurológico importante y progresivo que condujo a su ingreso a la Unidad de Cuidados Intensivos y finalmente a la muerte a pesar del tratamiento.

INTRODUCCIÓN

La encefalitis autoinmune anti-NMDA es un trastorno inflamatorio del sistema nervioso central caracterizado por una rápida progresión de síntomas neurológicos, mediada por anticuerpos dirigidos contra los receptores N-metil-D-aspartato (NMDA). Aunque es más común en mujeres jóvenes, puede afectar a personas de todas las edades. A menudo se asocia con tumores, especialmente teratomas ováricos. El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado son cruciales para mejorar el pronóstico de los pacientes.

CASO CLÍNICO

Paciente femenino de seis años sin antecedentes heredofamiliares de importancia. Niega consanguinidad y endogamia. Originaria y residente de la Ciudad de México. Sin antecedentes perinatales ni personales patológicos de importancia.

Inició su padecimiento ocho semanas previas a su ingreso a nuestra unidad con cefalea holocraneal intermitente de predominio nocturno, sin atenuantes ni exacerbantes, mejoraba con la administración de paracetamol. Cuatro semanas después se agrega al cuadro coprolalia, amnesia retrógrada, agresividad y episodios de agitación psicomotriz nocturna con insomnio. Dos semanas después aumentó en la intensidad de la cefalea, vómitos, irritabilidad y alteraciones del patrón vigilia-sueño. Finalmente presenta evento de convulsiones tónico-clónicas generalizadas con duración de 10 minutos, motivo por el cual acude al Servicio de Urgencias de nuestro hospital. A su ingreso se reporta con irritabilidad y estado combativo, se inicia abordaje y tratamiento antibiótico de forma empírica. Se realizan estudios que reportan: líquido cefalorraquídeo con citoquímico (LCR) que indica líquido incoloro, leucocitos 240 (polimorfonucleares 95%, mononucleares 5%), glucosa 48 mg/dL, proteínas 23 mg/dL y deshidrogenasa láctica (DHL) 55 U/L; cultivo de bacilos ácido-alcohol resistentes (BAAR), Giemsa y tinta china negativos. Panel viral para virus respiratorios en LCR negativos. Tomografía axial computarizada (TAC) simple y contrastada de cráneo con reporte de megacisterna magna (Figura 1). Electroencefalograma no valorable, aplanado y con abundantes ondas beta sugestivas de paciente con encefalopatía y manejo neurofarmacológico a dosis alta (Figura 2).

Presenta mala evolución, sin respuesta a tratamiento. Es valorada por el Servicio de Paidopsiquiatría, quien inicia tratamiento con midazolam y haloperidol. Sin embargo, presenta deterioro neurológico, por lo que se realiza resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral y de neuroeje que reporta únicamente quiste aracnoideo retrovermiano derecho. Se realizan estudios inmunológicos que reportan: C3 112 mg/dL, C4 9.1 mg/dL, FR < 20 UI/mL, ANA < 0.5 UI/mL, anti-DNAdc UI/mL, anti-Sm 1.32 2.40 UR/mL, anti-Ro 1.22 UR/mL, anti-La 28.5 UR/mL, pANCA 2 UR/mL, c-ANCA 2.6 UR/mL, anticuerpos anti-NMDA positivos. Se administra dosis de gammaglobulina 1 mg/kg/do con mejoría parcial. Presenta segundo evento de deterioro neurológico que amerita manejo avanzado de la vía aérea, ingresando a la Unidad de Cuidados Intensivos, donde muestra inestabilidad hemodinámica que evoluciona a desenlace fatal tras seis días de estancia en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales.

Pérez Castañeda, Hanael1,2; Paz García, Ana Laura1,2; Amador Gutiérrez, Karina1,2; Nava Ramírez, Isela Claudine1,3; González Luna, Rodrigo Hiroshi1,3; Azamar Jácome, Amyra Ali1

1 Hospital Regional “Gral. Ignacio Zaragoza”. México.

2 Residente de segundo año de Alergia e Inmunología Clínica Pediátrica.

3 Médico adscrito al Servicio de Inmunoalergia.

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