Encefalitis parece, síndrome de Kleine-Levin es.

• ComiteNetMD
• 17 de febrero de 2025
• Pediatria, Psiquiatría
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Resumen

El síndrome de Kleine-Levin es una enfermedad rara caracterizada por episodios recurrentes de hipersomnia y alteraciones cognitivas y conductuales. Presentamos el caso de una mujer de 13 años que, tras la gripe A, padecía desorientación, lenguaje incoherente, bradipsiquia, alteración conductual, sueño y apatía. El síndrome de Kleine-Levin o “bella durmiente” es de causa desconocida y tiene un buen pronóstico con desaparición progresiva con la edad. No existe tratamiento curativo, pero se han usado corticoides en los episodios y tratamientos preventivos como litio y modafinilo.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Kleine-Levin es una enfermedad rara de causa desconocida caracterizada por episodios recurrentes de hipersomnia y alteraciones cognitivas y conductuales. Afecta a 1-5 casos por millón de personas con predominio masculino e inicio frecuente en la adolescencia. La duración de los episodios es variable, desde algunos días hasta varias semanas, y entre los mismos los pacientes permanecen asintomáticos^1,2. Nuestro objetivo es difundir este síndrome e incluir la valoración del sueño en el abordaje de los síntomas cognitivos, psiquiátricos y encefalíticos.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una mujer de 13 años que, tras una gripe A, comienza a presentar síntomas de desorientación, lenguaje incoherente, bradilalia, bradipsiquia, alteración de conducta, tendencia al sueño con sensación de mareo y apatía. No existían antecedentes familiares ni traumatismos previos ni ingesta de tóxicos. Como antecedentes personales, destacaban rinoconjuntivitis alérgica y asma. Se remitió desde Atención Primaria al servicio de urgencias para estudio del cuadro neurológico y, ante la sospecha de síndrome encefalítico, ingresó en UCI pediátrica con tratamiento con aciclovir IV. Posteriormente, ante la falta de mejoría clínica, se instauró tratamiento con inmunoglobulina y metilprednisolona IV con respuesta completa en 24 horas. Durante el ingreso todas las pruebas complementarias realizadas fueron normales, incluidas la punción lumbar, serologías, autoinmunidad, estudios de tóxicos, metabólicos, TAC, RMN cerebral y EEG con esporádicas ondas lentas inespecíficas occipitales derechas.

A los cinco meses, tras una faringitis estreptocócica, se repite un cuadro clínico similar con hipersomnia llamativa que requirió de nuevo ingreso hospitalario con repetición de pruebas complementarias con idéntico resultado. Tras el alta hospitalaria se derivó a Psiquiatría infantil por sospecha de somatización y, dada la persistencia de la clínica, se inició desde Atención Primaria tratamiento con prednisona oral con remisión clínica completa en 24 horas. Durante el seguimiento fue tratada desde Atención Primaria y Psiquiatría infantil con sertralina, y posteriormente trazodona, que se suspendieron al cabo de seis meses de forma concordante con sus padres.

A los ocho meses se repite un tercer episodio en los días previos al inicio de un campus deportivo en el que destaca de nuevo hipersomnia exagerada de hasta 20 horas diarias con hiperfagia e hipersexualidad tras anamnesis dirigida, y se diagnostica tras despistaje de otras entidades de síndrome de Kleine-Levin. Actualmente, la paciente ha presentado un cuarto episodio después de estar siete meses asintomática y sin un factor desencadenante claro, salvo una falta de sueño previa y gran actividad deportiva que realiza habitualmente. Durante este episodio la paciente ha presentado de nuevo una hipersomnia exagerada durante dos semanas y ha permanecido en su domicilio con supervisión parental, tras lo cual se ha recuperado completamente sin tratamiento y con vuelta normal a su vida escolar, deportiva y social.

Alberto Bercedo Sanz a, Sandra Alonso Bada b, Roberto Ocón Quintial c, M.ª Teresa Castro García-Montesinos d, Andrea Sariego Jamardo e, Aurora Pérez Guerrero f

a Pediatra. CS Los Castros. Instituto de Investigación Sanitaria Valdecilla (IDIVAL). Santander. Cantabria. España

b Psiquiatra infantil. Unidad de Salud Mental Infanto-Juvenil. Torrelavega. Cantabria. España.

c Neurofisiólogo. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. Cantabria. España.

d MIR-Pediatría. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. Cantabria. España.

e Neuropediatra. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. Cantabria. España

f Pediatra. CS Buelna. Los Corrales de Buelna. Cantabria. España.

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https://www.pap.es/articulo/14262/encefalitis-parece-sindrome-de-kleine-levin-es