Enfermedad de Kawasaki. Reporte de un caso infrecuente en el adulto
- netmd
- 6 de septiembre de 2019
- Reumatología
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RESUMEN
La enfermedad de Kawasaki forma parte de un grupo heterogéneo de afecciones de baja frecuencia que se caracterizan por la presencia de inflamación y necrosis de la pared vascular, que generan diversas manifestaciones clínicas y patológicas, las cuales comprometen medianos vasos, y que afectan principalmente a la población pediátrica. Presentamos el caso de un hombre de 36 años de edad, sin antecedentes patológicos previos, con cuadro febril de 4 días de evolución asociado a cefalea, náuseas y odinofagia, con posterior aparición de múltiples lesiones maculopapulares generalizadas, las cuales se resolvieron con descamación en pulpejos, palmas y plantas. Se documenta conjuntivitis no supurativa bilateral, además de compromiso de la mucosa oral y los labios. La biopsia de piel reportó vasculitis linfocítica asociada a compromiso renal, hepático y cardiaco (miocardiopatía dilatada con fracción de eyección deprimida); se configuró el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki completa del adulto con manifestaciones atípicas. Recibió tratamiento con metilprednisolona, ácido acetilsalicílico 100mg/día, una dosis única de inmunoglobulina IgG intravenosa 2g/kg y terapia dialítica interdiaria, logrando una recuperación completa.
Caso clínico
Se trata de un hombre de 36 años, residente en Pereira y de ocupación panadero, quien consulta por cuadro clínico de 4 días de evolución que inicia con fiebre cuantificada en 39°C, asociado a cefalea generalizada de intensidad 7/10. Concomitantemente presenta odinofagia, náuseas y emesis ocasional, sin otros síntomas digestivos. Cuatro días después aparecen unas lesiones maculopapulares en los miembros superiores e inferiores, el tórax y el abdomen, por lo cual lo hospitalizan (fig. 1). No tiene antecedentes patológicos previos y no consume sustancias psicoactivas. Al ingreso, los signos vitales eran: PA 130/70mmHg, FC 135lpm, FR 22rpm, temperatura 39°C, saturación al aire ambiente 96%. En el examen físico estaba orientado en las 3 esferas, colaborador, sin adenopatías cervicales, con ruidos cardiacos rítmicos taquicárdicos y sin soplos. Los ruidos respiratorios eran normales, sin sobreagregados. Presentaba una adenopatía inguinal izquierda, sin edemas ni déficit neurológico. Mostraba múltiples lesiones maculopapulares generalizadas que no desaparecían a la digitopresión, con posterior descamación en dedos, palmas y plantas, después del décimo día de estar hospitalizado; labios secos y agrietados con fisuras angulares e inyección conjuntival no exudativa (fig. 2).
Los paraclínicos de ingreso mostraban leucocitosis y neutrofilia, reactantes de fase aguda elevados, hiperbilirrubinemia directa, elevación de transaminasas. Uroanálisis con proteinuria y hematuria. El hemocultivo y el urocultivo fueron negativos; están descritos en la tabla 1. El paciente rápidamente progresó a falla orgánica multisistémica (compromiso pulmonar, renal, cardiovascular, hepático) e hipotensión, por lo cual se ingresó a la Unidad de Cuidados Intensivos, donde se inició antibiótico empírico de amplio espectro (ceftriaxona, vancomicina y meropenem), ventilación mecánica invasiva y hemodiálisis lenta continua. Inicialmente la sospecha diagnóstica fue de síndrome de shock tóxico por estafilococo, meningococcemia, hepatitis isquémica secundaria a hipoperfusión, miocardiopatía dilatada con fracción de eyección deprimida. Por estudios serológicos se descartó infección por VIH, hepatitis A, B, C y E, leptospirosis, dengue, infección por citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, herpes virus y enfermedad de Chagas.
Tabla 1.
Paraclínicos de ingreso realizados al paciente
Paraclínico |
Resultado |
Paraclínico |
Resultado |
Creatinina (mg/dl) |
8,9 |
ANCA-p |
Negativo |
C3 (mg/dl) |
110 |
ANCA-c |
Negativo |
C4 (mg/dl) |
23 |
ANA IFI: HEp-2 |
Negativo |
BT/BD/BI (mg/dl) |
11/10,1/0,89 |
ASTOS (UI/ml) |
99 |
TGO/TGP (U/L) |
7.336/4.245 |
Anti-MPO (U/ml) |
1,14 |
Crioglobulinas |
Negativo |
Anti-PR3 (U/ml) |
2,8 |
Anti-ADN |
Negativo |
Leptospira IgM |
Negativo |
Urocultivos |
Negativo |
Hemoglobina (g/dl) |
15,7 |
PCR (mg/L) |
343 |
Hematocrito (%) |
44 |
VSG (mm/h) |
32 |
Leucocitos/mm3 |
22.080 |
Hemocultivos |
Negativo |
Neutrófilos/mm3 |
20.900 |
Sodio (mEq/L) |
132 |
Linfocitos/mm3 |
600 |
Potasio (mEq/L) |
4,18 |
Plaquetas/mm3 |
203.000 |
Calcio (mEq/L) |
0,96 |
VCM (fL) |
85 |
Deshidrogenasa (UI/L) |
246 |
VIH |
No reactivo |
Amilasa (U/L) |
75 |
VDRL |
No reactivo |
Toxoplasma IgM |
No reactivo |
Hepatitis A IgM |
No reactivo |
Herpes virus 1 IgM |
No reactivo |
Anti-VHC |
No reactivo |
Herpes virus 2 IgM |
No reactivo |
Chagas |
Negativo |
Dengue IgM |
Negativo |
Epstein-Barr |
No reactivo |
Citomegalovirus IgM |
No reactivo |
Gota gruesa |
Negativo |
HBsAg |
No reactivo |
Factor reumatoide |
Negativo |
Anti-SS-A (Ro) |
Negativo |
Anti-SSB (La) |
Negativo |
Anti-Sm IgG |
Negativo |
Anti-RNP IgG |
Negativo |
En el ecocardiograma transtorácico se documentó cardiopatía dilatada, disminución intensa de la contractilidad global con función sistólica severamente comprometida por fracción de eyección del 25% y dilatación de cavidades derechas con insuficiencia tricuspídea grado ii. En la resonancia magnética cardiaca solicitada posteriormente se descartó enfermedad infiltrativa con una fracción de eyección del 51,5%.
La biopsia de piel por punch de la lesión de la pierna izquierda y el abdomen demostró un infiltrado celular perivascular de tipo linfocítico que corresponde a vasculitis de mediano vaso (enfermedad de Kawasaki), además de cumplir 5 de los 6 criterios del ACR sustentado en: fiebre durante más de 5 días, inyección conjuntival no exudativa bilateral, labios secos y agrietados con fisuras angulares, eritema palmar y plantar, edema indurado con descamación en general limitada a dedos, palmas y plantas (fase de convalecencia) (figs. 3 y 4). Adicionalmente, tenía miocardiopatía dilatada con fracción de eyección deprimida, insuficiencia renal aguda y compromiso hepático. En este caso no se evidenció dilatación aneurismática, como tampoco adenopatía cervical unilateral; el paciente solo presentó al ingreso una adenopatía inguinal izquierda con reporte de biopsia renal con necrosis tubular aguda resuelta. El paciente recibió tratamiento con pulsos de metilprednisolona a dosis de 1g/día iv previa desparasitación, más una dosis única de inmunoglobulina IgG humana 2g/kg iv y ácido acetilsalicílico 100mg/día, presentando una evolución satisfactoria con la resolución completa de sus síntomas. Durante su seguimiento, al paciente se le retiró el catéter de hemodiálisis por mejoría en su función renal, y continúa tratamiento con ácido acetilsalicílico.
Jacklyn Cristina Guzmán Montealegrea,b,, Lina María Saldarriaga Riveraa,b, Alejandro Castro Rodrígueza,b, Carlos Mario Henao Velásqueza
a Grupo de Investigación en Medicina Interna, Universidad Tecnológica de Pereira, Pereira, Risaralda, Colombia
b Clínica Los Rosales, Pereira, Risaralda, Colombia
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