Enfermedad de Kawasaki resistente a inmunoglobulinas
RESUMEN
Introducción:
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica que afecta los vasos de pequeño y mediano calibre con predominio de las arterias coronarias. El tratamiento de primera línea incluye inmunoglobulina intravenosa (IGIV) y ácido acetilsalicílico; a pesar del tratamiento, el 20% de los pacientes no responden adecuadamente. Se presenta un caso tratado con etanercept debido a la falla inicial a IGIV, con buena respuesta.
Caso clínico:
Se trata de un paciente de 5 años de edad, a quien se le diagnosticó la enfermedad de Kawasaki clásica. En ecocardiografía y angiotomografía se evidenciaron aneurismas gigantes y fusiformes en las coronarias. Se administró una primera dosis con IGIV, sin mejoría; Después de la segunda dosis, el paciente persistió con fiebre, por lo que se le administró etanercept, tras lo cual esta cesó. No se observaron nuevas lesiones en vasos de mediano calibre y las lesiones coronarias previas no progresaron.
Conclusiones:
Con el uso de etanercept se presentó una respuesta clínicamente favorable en la enfermedad de Kawasaki. Se requieren ensayos clínicos controlados con este fármaco para establecerlo como terapia formal en los casos de falla inicial a IGIV.
INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Kawasaki, un síndrome vasculítico que se presenta principalmente en niños menores de 5 años, se caracteriza por la afectación de arterias de pequeño y mediano calibre, particularmente las arterias coronarias 1 . El diagnóstico clínico se basa en cuatro de los cinco criterios siguientes: fiebre persistente de 5 días o más, conjuntivitis bulbar no exudativa, exantema eritematoso generalizado polimorfo, cambios en la mucosa orofaríngea (lengua de frambuesa), linfadenopatía cervical unilateral y edema de las extremidades seguido. por descamación 2 . Si no se trata, el 25% de los niños afectados desarrollan complicaciones graves, como aneurismas de las arterias coronarias. Por este motivo, el tratamiento farmacológico debe iniciarse tan pronto como se realiza el diagnóstico clínico, preferiblemente dentro de los primeros 10 días después del inicio de los signos y síntomas, ya que el riesgo de complicaciones es mayor después de este período.
El tratamiento de primera línea es la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y el ácido acetilsalicílico para reducir rápidamente la vasculitis y la fiebre; sin embargo, hasta un 20% de los pacientes son refractarios a este tratamiento 3 . Se considera que los pacientes son refractarios o resistentes a la IGIV si la fiebre persiste o empeora 36 h después de completar la primera dosis de IGIV 4 .
Esta refractariedad ha impulsado la búsqueda de nuevas opciones terapéuticas y adyuvantes para reducir la tasa de efectos secundarios. Una opción a considerar son los bloqueadores del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), que han demostrado reducir la resistencia de primera línea hasta en un 14-62 % y las reacciones a la infusión en un 55-99 % 5 . Etanercept ha sido estudiado como adyuvante y ha demostrado reducir la tasa de resistencia a la IGIV y la progresión de las lesiones y dilataciones de las arterias coronarias 6 . Existe una experiencia mundial limitada con etanercept en niños, con resultados que parecen beneficiar a subgrupos específicos de edad y raza, en particular los niños afroamericanos y los mayores de 1 año 7 . Dada la frecuencia de fracaso del tratamiento de primera línea, es necesario acumular información sobre la utilidad de los bloqueadores del TNF-α. Presentamos el caso de un paciente que no respondió al tratamiento inicial con gammaglobulina intravenosa y respondió al tratamiento con etanercept.
Bibiana Marriaga-Núñez 1
Araceli Arellano Valdez 2
Juan P. Abarca-de la Paz 3
Miguel A. Bonal-Pérez 4
Jesús G. Montaño-Durón 5 6
Fortino Solórzano-Santos 7
1 Hospital General de Zapopan, Secretaría de Salud, Unidad de Nosocomiales Hospital Arboledas, Guadalajara, Jalisco
2 Servicio de Reumatología Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara, Jalisco
3 Servicio de Cardiología Pediátrica, Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara, Jalisco
4 Servicio de la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara, Jalisco
5 Hospital General Tijuana, Secretaría de Salud, Tijuana, Baja California
6 Facultad de Medicina Mexicali, Universidad Autónoma de Baja California
7 Unidad de Investigación en Enfermedades Infecciosas, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Secretaría de Salud, Ciudad de México. México
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