Enfermedad de Nora: una entidad clínica infrecuente
- netmd
- 1 de noviembre de 2018
- Traumatología y Cirugía Ortopédica
- 0 Comments
Resumen:
La proliferación osteocondromatosa parostal atípica o enfermedad de Nora es una entidad clínica infrecuente. Se trata de una lesión excrecente que se origina en la cortical ósea, formada por tejido óseo, cartilaginoso y fibroso. Se localiza principalmente a nivel de los dedos de las manos y los pies, y ocasionalmente en otras localizaciones. Se presenta un caso clínico de una mujer de 84 años intervenida de enfermedad de Nora. Además, se realiza una revisión de la literatura.
Introducción
La enfermedad de Nora o proliferación osteocondromatosa parostal atípica fue descrita por primera vez por Nora et al. en 1983(1). Se trata de una enfermedad benigna poco frecuente, sin transformación maligna, con pocos casos descritos en la literatura. Consiste en una lesión excrecente y exofítica que se origina en la cortical ósea, formada por tejido óseo, cartilaginoso y fibroso, con atipias nucleares(2,3).
La enfermedad normalmente tiene lugar en adultos en la segunda y la tercera décadas de la vida, sin distinción entre sexos(2,4,5,6,7). Esta lesión es muy rara en pacientes menores de 5 años, aunque se ha descrito algún caso(8). Los huesos más frecuentemente afectados son los huesos pequeños de manos y pies, sobre todo las falanges proximales y medias, los metacarpianos y los metatarsianos. Los huesos largos, más frecuentemente los de la extremidad superior, el cráneo y la mandíbula, son otros huesos raramente afectados(6,7). En las manos, esta patología es 4 veces más frecuente que en los pies(3).
Debido a su infrecuencia se presenta un caso clínico de una paciente con afectación del 4.º y 5.º dedos del pie izquierdo.
Caso clínico
Se trata de una mujer de 84 años que acudió a la consulta de cirugía ortopédica y traumatología debido a una tumoración en el 4.º dedo del pie izquierdo, dolorosa al roce con el calzado, de 3 meses de evolución.
En la exploración física se evidenció una tumoración a nivel lateral de la falange distal del 4.º dedo del pie izquierdo. En la radiografía de pie, se observó una masa con matriz cartilaginosa en el margen lateral del 4.º dedo del pie izquierdo de características benignas (Figuras 1A y 1B). Se completó el estudio con una tomografía computarizada de pie izquierdo donde, además de la lesión descrita anteriormente, se visualizó una tumoración de similares características en el margen lateral del 5.º dedo, junto a la articulación interfalángica proximal, de aproximadamente 7 mm (Figura 1C).
Sin antecedentes traumatológicos a ese nivel y con la sospecha de proliferación osteocondromatosa parostal atípica, se decidió realizar intervención quirúrgica. Se intervino realizando disección de ambas lesiones y exéresis en bloque, con decorticación de la cortical ósea y comprobación de la integridad de las estructuras articulares.
El análisis histopatológico (Figuras 2A y 2B) puso de manifiesto la presencia lesiones fibrocartilaginosas calcificadas, con formación de escasas trabéculas óseas y atipia nuclear, compatibles con una proliferación osteocondromatosa parostal bizarra o lesión de Nora. Después de un año de seguimiento, la paciente está asintomática y sin evidencia de recidiva de la enfermedad.
Clara Eugenia Cobo Cervantes
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Universitario de Torrevieja. Alicante
Ramón Navarro Ortiz
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Universitario de Torrevieja. Alicante
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital General Universitario de Alicante
Elisa Isabel Aracil León
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario de Torrevieja. Alicante
José Antonio Velasco Medina
Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología. Hospital Universitario de Torrevieja. Alicante
Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:
