Enfermedad de Puigvert: un caso raro

Resumen

Introducción:

La enfermedad de Puigvert, o megacaliosis, es un trastorno congénito del sistema colector urinario poco frecuente, caracterizado por la dilatación de los calices renales sin dilación del tracto urinario.

Objetivo:

El propósito de este artículo es informar el caso de enfermedad de Puigvert o megacaliosis identificada en un lactante menor de tres meses de edad.

Presentación del caso:

En este artículo se reporta el caso de un lactante menor con megacaliosis bilateral en quien se realizó el diagnóstico posnatal, a partir de una presunción diagnóstica prenatal de riñón multiquístico.

Discusión y conclusión:

Esta es una entidad rara con pocos casos reportados a nivel mundia l, de  curso  benigno  que  representa  un  factor  de  riesgo  para  el  desarrollo  de  complicaciones secundarias,  por  lo  cual  es  fundamental  la  identificación  temprana,  así  como  el  descartar otros  diagnósticos  diferenciales,  entre  ellos  la  dilatación  del  tracto  urinario  (DTU),  la  cual fue  sospechada  inicialmente  en  nuestro  paciente.  En  el  caso  del  lactante  de  este  reporte,  el diagnóstico  temprano  pudo  realizarse  gracias  a  las  pruebas  imagenológicas  prenatales  que permitieron la sospecha diagnóstica de una anormalidad renal con posterior confirmación en la ecografía posnatal; en el seguimiento, el paciente se ha mantenido asintomático sin evidencia de complicaciones.

Gustavo Adolfo Guerrero Tinoco1y Diana Paola Moreno Maya2

1Servicio de Nefrología Pediátrica, Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja, Cartagena, Colombia

2Departamento de Pediatría, Universidad Libre de Barranquilla, Barranquilla, Colombia

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https://revistanefrologia.org/index.php/rcn/article/view/722/1076