Enfermedad de Rosai-Dorfman con compromiso laríngeo: A propósito de un caso
- netmd
- 9 de agosto de 2019
- Otorrinolaringología
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RESUMEN
La enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) o histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva es una enfermedad infrecuente, de etiología desconocida caracterizada por linfadenopatías cervicales masivas bilaterales. El compromiso extraganglionar puede ocurrir en diferentes sitios, incluida la vía aérea, en la cual la localización nasosinusal es la más frecuente, pero puede comprometer también otros sitios de la vía aérea superior. Dentro de éstos, el compromiso laríngeo es muy poco frecuente. Se presenta el caso de una paciente de 82 años con antecedentes de ERD localizada en los ganglios linfáticos cervicales en remisión espontánea, que desarrolló posteriormente una obstrucción subaguda de las vías respiratorias. La tomografía computarizada y la nasofaringolaringoscopía mostraron lesiones subglóticas que obstruían severamente las vías respiratorias. Se realizó una traqueostomía de emergencia y biopsia de las lesiones, confirmando el diagnóstico de ERD extranodal.
CASO CLÍNICO
Este reporte de caso clínico cuenta con la aprobación del Comité Ético Científico de la Facultad de Medicina de la Pontificia Universidad Católica de Chile.
Presentamos el caso de una mujer de 82 años con antecedente de ERD localizada en ganglios linfáticos cervicales y diagnosticada el año 2014, que evolucionó con remisión espontánea y estuvo asintomática durante casi 2 años. La paciente consultó en el servicio de urgencia por disnea y estridor de tres días de evolución, rápidamente progresivos. Mediante nasofaringolaringoscopía flexible se observaron lesiones mamelonadas en la cavidad nasal, la rinofaringe y la subglotis, que determinaban a este último nivel un compromiso crítico de la vía aérea (Figura 1).
La tomografía computarizada (TC) informó la presencia de linfoadenopatías cervicales bilaterales de hasta 3 cm que comprometían los grupos I al V, además de un engrosamiento parietal irregular a nivel de la glotis y la subglotis, el que determinaba una disminución significativa del lumen de la vía respiratoria a este último nivel (Figura 2).
Se realizó una traqueostomía de emergencia con paciente vigil y se obtuvieron muestras de tejido para biopsia de la rinofaringe y la subglotis. Los hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos (CD68 + y S100 +) fueron compatibles con una histiocitosis intrasinusoidal con fenómeno de emperipolesis, lo que sugirió el diagnóstico de una ERD con compromiso extranodal (Figura 3).
Las alternativas terapéuticas fueron evaluadas en conjunto con la unidad de hemato-oncología. Finalmente, debido a la edad avanzada de la paciente, la inexistencia de tratamientos curativos específicos definitivos, las posibles complicaciones de los tratamientos existentes (cirugía, quimioterapia, radioterapia) y las preferencias de la paciente, se decidió mantener una traqueostomía definitiva y controles periódicos en forma ambulatoria.
Cabello E Pablo1
Villarroel Pablo1
Poblete V M. José2
Cabezón A Rodrigo3
1Médico Departamento Otorrinolaringología, Hospital Clínico Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile
2Interna de Medicina, Facultad de Medicina Pontificia Universidad Católica de Chile, Chile
3Otorrinolaringólogo, Departamento Otorrinolaringología, Clínica Las Condes, Santiago, Chile
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