Enfermedad de Still del adulto. Reporte de caso.

Resumen

La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una condición médica poco frecuente con raras complicaciones graves; sin embargo, aún no se conocen con claridad sus factores de riesgo, sus factores pronósticos, ni los aspectos asociados a las recaídas y a la refractariedad a esteroides en individuos con esta condición. Afecta a adultos jóvenes promedio. La ESA se caracteriza por la tríada fiebre, artralgias/artritis y brote cutáneo; sin embargo, su presentación clínica puede variar. Los criterios diagnósticos más utilizados fueron propuestos por Yamaguchi (1992), de los cuales se requiere el cumplimento de mínimo 5 y que 2 de estos sean mayores. Los criterios mayores son: fiebre >39°C con duración ≥1 semana, artralgia o artritis por al menos 2 semanas, brote y leucocitosis >10 000/mm3 con más de 80% de células polimorfonucleares. Los criterios menores son: odinofagia, aparición reciente de linfadenopatía significativa, hepatomegalia o esplenomegalia, pruebas de función hepática anormales y pruebas negativas para anticuerpos antinucleares (ANA) o factor reumatoide. Otro hallazgo común es la hiperferritinemia. Su diagnóstico diferencial se lo realiza con infecciones, malignidad y enfermedades reumáticas. El pronóstico de la ESA es favorable, con una tasa de mortalidad específica estimada del 1-3%, siendo el Síndrome de Activación Macrofágica su principal complicación, la prevalencia oscila entre el 10 y el 15% y se asocia a una alta tasa de mortalidad.

INTRODUCCIÓN

La Enfermedad de Still del Adulto (ESA) es un trastorno  autoinflamatorio  sistémico  raro  de  origen desconocido.3  Su  etiología  es  muy  variada  ya  que incluye  diversos  factores:  genéticos,  infecciones, alteraciones linfohistiocíticas y alteraciones en el sistema inmune.7,10 Su prevalencia se estima en 1 – 24 por 1 000 000 personas.2Es  tradicionalmente  caracterizado  por  cuatro  manifestaciones cardinales: fiebre punzante de predominio vespertino >39°C con duración ≥1 semana, lesiones cutáneas  maculopapulares  color  rojo  asalmonado, artralgia o artritis y un recuento de glóbulos blancos de  10.000/mm3  con  predominio  de  neutrófilos, pueden  acompañarse  de  alopecia,  odinofagia,  esplenomegalia, disfunción hepática y que ocasionalmente pueden asociarse complicaciones, lo que hace que la expresión clínica sea muy heterogénea y el diagnóstico a veces es difícil.12,13 Puede tener curso monocíclico, recurrente o crónico.11

David Francisco Poma Vélez

Clínica de Especialidades Mogrovejo. Loja, Ecuador.

Arturo Xavier Reyes Paredes

Servicio de Reumatología. Hospital de Día IESS. Jipijapa, Ecuador.

Santiago Andrés Ludeña Poma

Servicio de Pediatría. Hospital Isidro Ayora. Loja, Ecuador.

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https://reumatologiaaldia.com/index.php/rad/article/view/8580/7190

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