Enfermedad de Still del adulto: serie de casos

Resumen

La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad reumática e inflamatoria, infrecuente, de etiología desconocida. Su presentación clínica es variada y sus síntomas más frecuentes son fiebre, artralgias, exantema asalmonado evanescente, odinofagia, adenopatías, hepatoesplenomegalia, serositis y presencia en laboratorio de leucocitosis (neutrofilia), hiperferritinemia asociado a ausencia de anticuerpos. El diagnóstico es clínico y por exclusión. Existen criterios clasificatorios como son los de Yamaguchi1, Cush y Fautrel2,3 que ayudan a la orientación diagnóstica. El tratamiento se define según la presentación y la evolución clínica1. Se describen las características clínicas, diagnósticas, tratamiento y evolución de siete pacientes con ESA.

MATERIALES Y MÉTODOS

Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo, desarrollado en el Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, Provincia de Buenos Aires, Argentina, de enero de 2015 a diciembre de 2021. Se incluyeron pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de ESA que cumplieron criterios de Yamaguchi. Se excluyeron aquellos con enfermedades infecciosas, neoplásicas activas, inflamatorias inmunomediadas establecidas. Se describieron frecuencias y porcentajes según la categoría de la variable correspondiente. El trabajo fue aprobado por el Comité de Ética y el Departamento de Docencia e Investigación del Hospital Posadas.

RESULTADOS

Se incluyeron 7 pacientes con diagnóstico de ESA, 4/7 (57,1%) fueron mujeres y 3/7 (42,8%) varones, con una edad media de 29 años (desvío estándar [DE] 11,4). En relación con las manifestaciones clínicas y hallazgos de laboratorio, el 100% de nuestros pacientes presentó fiebre, artralgias, leucocitosis, hiperferritinemia, eritrosedimentación elevada y perfil inmunológico negativo (Tabla 1). Como presentación atípica cutánea, 3/7 (42,5%) de los pacientes tuvieron rash tipo pruriginoso. Todos los pacientes cumplieron los criterios de clasificación de Yamaguchi (Tabla 2). La media de inicio de los síntomas a la primera consulta fue de 35 días (DE 32) y el tiempo al diagnóstico de 85 días (DE 49). Requirieron internación 4/7 (57,1%) y el compromiso del estado general fue la causa principal. Un paciente presentó síndrome hemofagocítico y requirió internación en la Unidad de Terapia Intensiva. El curso de la enfermedad fue policíclico en 5/7 (71,4%). Al 100% se le indicó corticoides (dosis promedio de 40 mg/día y tapering hasta 5 mg). Un paciente presentó como complicación grave síndrome hemofagocítico y requirió pulsos de metilprednisolona. Se le indicó metotrexato como ahorrador de glucocorticoides a 5/7 (71,4%) pacientes, leflunomida a 1/7 (14,2%) y su combinación a 1/7 (14,2%). Recayeron 5/7 (71,4%); el rash cutáneo, las artralgias y la fiebre fueron las manifestaciones más frecuentes. Un paciente (14,3%) fue refractario y 2 (28,6%) abandonaron el seguimiento.

Yeimy Vega

Paula Barragán

Ramiro Gómez

Constanza Giardullo

María Fernanda Sola

Marcelo Caldas

Marina Martínez

Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, Provincia de Buenos Aires, Argentina

Para descargar la investigación completa haga clik a continuación:

https://ojs.reumatologia.org.ar/index.php/revistaSAR/article/view/750

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