Enfermedad de Still del adulto: serie de casos
- ComiteNetMD
- 25 de septiembre de 2024
- Reumatología
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Resumen
La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad reumática e inflamatoria, infrecuente, de etiología desconocida. Su presentación clínica es variada y sus síntomas más frecuentes son fiebre, artralgias, exantema asalmonado evanescente, odinofagia, adenopatías, hepatoesplenomegalia, serositis y presencia en laboratorio de leucocitosis (neutrofilia), hiperferritinemia asociado a ausencia de anticuerpos. El diagnóstico es clínico y por exclusión. Existen criterios clasificatorios como son los de Yamaguchi1, Cush y Fautrel2,3 que ayudan a la orientación diagnóstica. El tratamiento se define según la presentación y la evolución clínica1.
Introducción
La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad reumática e inflamatoria de etiología desconocida y presentación infrecuente, caracterizada por fiebre, exantema macular asalmonado evanescente, odinofagia, artralgias o artritis, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia y serositis, además de leucocitosis con neutrofilia, hiperferritinemia y autoanticuerpos negativos1-3. No existe signo patognomónico o prueba específica, siendo solo un diagnóstico por exclusión1,2. Los criterios de clasificación más utilizados son Yamaguchi, Cush y Fautrel2,3.
La patología es un desafío diagnóstico por la infrecuencia y la variabilidad clínica; en Latinoamérica existen pocos estudios realizados2,3. Describimos las características clínicas, el diagnóstico, tratamiento y evolución de pacientes con ESA valorados en el Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas.
Discusión
Presentamos una serie de siete casos de ESA, con un promedio de edad de 29 años y una mayor proporción de mujeres, coincidiendo con estudios europeos y colombianos2‐4.
En nuestra serie todos los pacientes tuvieron fiebre, artralgias y rash, así como también, desde el punto de vista del laboratorio, el 100% presentó anticuerpos negativos, leucocitosis (neutrofilia), eritrosedimentación elevada, hiperferritinemia, como se describe en la literatura2,3. En un estudio chino predominó la odinofagia como manifestación, encontrándose en nuestra serie en casi la mitad de los casos4.
Se reconocen cada vez más formas atípicas; en el caso de las formas cutáneas son las que presentan rash de tipo pruriginoso5.
Los criterios clasificatorios de Yamaguchi tienen una sensibilidad del 96% y una especificidad del 92%. Si bien son los criterios más utilizados, existen otros criterios de clasificación (Frautel et al) que incluyen la ferritina glicosilada, sin embargo, su utilidad es limitada por la falta de disponibilidad de esta determinación1,3,5.
En un estudio italiano el promedio de tiempo al diagnóstico fue de 21 meses y en nuestro estudio de 2,4 meses, siendo menor que lo descrito en la literatura. Los diagnósticos tardíos podrían deberse a la naturaleza de la enfermedad, los criterios utilizados (necesidad de descarte de todas las patologías más frecuentes), la variabilidad en las poblaciones estudiadas y a la similitud clínica con otras entidades asociada a la ausencia de marcadores específicos6.
No existen ensayos clínicos que guíen la estrategia terapéutica. Se utilizan esteroides sistémicos e inmunosupresores.
En la bibliografía se ha reportado la indicación de metilprednisolona en pulsos e inhibidores de IL-6 para el tratamiento de los casos graves. Uno de nuestros pacientes con síndrome hemofagocítico requirió esteroides en pulsos, mientras que otro caso refractario a tratamientos previos se planteó el inicio con tocilizumab7. Al igual que en nuestra pequeña serie de casos, Lee et al reportaron altas tasas de recaídas, pero con pronóstico favorable8.
Yeimy Vega1
Paula Barragán1
Ramiro Gómez2
Constanza Giardullo1
María Fernanda Sola1
Marcelo Caldas1
Marina Martínez1
1Servicio de Clínica Médica, Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, Provincia de Buenos Aires, Argentina
2Servicio de Reumatología, Hospital Nacional Profesor Alejandro Posadas, Provincia de Buenos Aires, Argentina
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