Enfermedad ósea de Paget

Resumen

Con este artículo hacemos una revisión global sobre la enfermedad ósea de Paget, describiendo su etiología, sintomatología, complicaciones, diagnóstico, y tratamiento.

Enfermedad ósea de Paget

Autores: Luna Aljama, José *; Luna Aljama, María Elena *

* DUE H.U. Reina Sofía de Córdoba

Autor principal: José Luna Aljama. DUE Servicio Andaluz de Salud

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Paget ósea es un trastorno crónico del esqueleto del adulto en la cual el recambio óseo está acelerado en ciertas áreas. La matriz normal es reemplazada por tejido óseo blando y de mayor tamaño. La enfermedad puede ser asintomática o comenzar gradualmente con dolor o deformidad ósea.

Esta enfermedad provoca una alteración del proceso normal de formación del hueso, que origina, en los huesos afectados, la aparición de zonas alternas de poca y de mucha densidad. Afecta a uno o a varios huesos, pero nunca a todo el esqueleto. Es una enfermedad frecuente que aparece en el 3% de las personas de más de 40 años. Su frecuencia aumenta con la edad y llega al 10% después de los 80 años.

METODOLOGÍA

Se ha llevado a cabo una búsqueda y revisión bibliográfica en las bases de datos Cuiden, PubMed y Cochrane plus, así como en revistas científicas y libros especializados acerca de la enfermedad ósea de Paget. Se han incluido artículos cuyo idioma fuese el castellano o inglés con fecha de publicación posterior al año 2000.

Las palabras clave empleadas han sido: enfermedad ósea de Paget, osteítis deformante, síntomas, diagnóstico, tratamiento.

RESULTADOS

Etiología

La enfermedad de Paget es más frecuente en los hombres que en las mujeres y suele afectar con más frecuencia a mayores de 65 años de edad. En su origen se barajan tanto factores genéticos como diversos tipos de herencia, así como posibles infecciones virales de la infancia, dado que en ocasiones se hallan inclusiones virales en los osteoclastos de los pacientes afectos de dicha enfermedad.

En la enfermedad de Paget existe un aumento de la actividad de los osteoclastos, con lo cual se produce un aumento de la resorción ósea. El hecho de que el hueso vea aumentado su recambio estimula también la síntesis de nuevo tejido óseo. Sin embargo, este tejido neoformado es más denso y tiene una menor irrigación sanguínea, con lo que no es hueso estructuralmente normal.

La enfermedad pasa por una fase inicial, en la cual predomina la resorción ósea, un fase mixta, en la que la síntesis de nuevo hueso va a la par con la destrucción del tejido óseo, y una fase final en al que predomina la existencia de hueso denso nuevo con una estructura alterada y que provoca deformidades óseas y otros síntomas.

Síntomas

La mayoría de las personas con esta afección son asintomáticas. De presentarse, los síntomas pueden incluir:

  • Dolor óseo, dolor o rigidez articular y dolor de cuello.
  • Arqueamiento de las piernas y otras deformidades visibles.
  • Agrandamiento de la cabeza y deformidades del cráneo.
  • Fractura
  • Dolor de cabeza.
  • Hipoacusia
  • Disminución de estatura.
  • Piel caliente sobre las zonas afectadas.

Diagnóstico

Los exámenes que pueden revelar enfermedad ósea de Paget son:

  • Gammagrafía ósea.
  • Radiografía ósea.
  • Marcadores elevados de la descomposición del hueso (por ejemplo, N-telopéptido).
  • Aumento de la fosfatasa alcalina sérica.

Esta enfermedad puede también afectar los resultados de los siguientes exámenes:

  • Isoenzima de la fosfatasa alcalina (ALP).
  • Calcio sérico.

Complicaciones

Debido al crecimiento excesivo del tejido óseo, pueden resultar comprimidos nervios y otras estructuras que atraviesan agujeros pequeños. Pueden presentarse estenosis raquídea o compresión de la médula espinal. En las articulaciones adyacentes al hueso comprometido, puede desarrollarse artrosis.

En alrededor de 10 a 15% de los pacientes, el aumento de la formación ósea y de los requerimientos de calcio ocasiona hiperparatiroidismo secundario; si los mayores requerimientos no son compensados por un aumento de la ingesta de calcio, puede presentarse hipocalcemia. En los pacientes inmovilizados, a veces ocurre hipercalcemia, que también puede presentarse en aquellos con enfermedad de Paget que desarrollan hiperparatiroidismo secundario.

Cuando las lesiones son muy extensas o muy numerosas, puede ocurrir insuficiencia cardíaca con gasto elevado.

Tratamiento

Muchos pacientes no presentan síntomas, con lo cual solamente se debe dar tratamiento cuando éstos aparezcan. La analgesia es esencial para el control del dolor.

El tratamiento específico debe iniciarse si el dolor óseo es persistente y no se controla, se existe compresión nerviosa, si se dan deformidades óseas rápidamente progresivas que afectan la marcha, si se producen fracturas óseas o si existe insuficiencia cardíaca o hipercalcemia.

El principal tratamiento son los bifosfonatos, como el risedronato o el alendronato, que inhiben a los osteoclastos, con lo cual disminuye la resorción ósea y la consiguiente formación de hueso. La calcitonina es otra opción terapéutica, dado que esta hormona también inhibe a los osteoclastos.

En caso de fracturas patológicas deberá valorarse la necesidad de someter al paciente a una intervención quirúrgica ortopédica.

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